Triệu chứng hội chứng Evans, chẩn đoán và điều trị

Hội chứng Evans là sự kết hợp của hai hoặc nhiều rối loạn huyết học miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào bạch cầu, hồng cầu và / hoặc tiểu cầu. Chúng bao gồm giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA) và / hoặc giảm bạch cầu trung tính tự miễn (AIN). Những chẩn đoán này có thể xảy ra cùng một lúc nhưng cũng có thể xảy ra ở cùng một bệnh nhân ở hai thời điểm khác nhau. Ví dụ: nếu bạn được chẩn đoán mắc ITP và sau đó hai năm được chẩn đoán mắc AIHA, bạn sẽ mắc Hội chứng Evans.

Triệu chứng

Trong hầu hết các trường hợp, bạn đã được chẩn đoán mắc một trong những rối loạn riêng lẻ: ITP, AIHA hoặc AIN. Hội chứng Evans biểu hiện giống như bất kỳ một trong những rối loạn cá nhân. Các triệu chứng sẽ bao gồm:

Số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu) là phổ biến nhất:

• Tăng bầm tím
• Tăng chảy máu: phồng rộp máu trong miệng, chảy máu cam, chảy máu nướu, máu trong nước tiểu hoặc phân
• Những chấm đỏ nhỏ trên da gọi là petechiae

Thiếu máu:

• Mệt mỏi hoặc mệt mỏi
• Khó thở
• Nhịp tim tăng cao (nhịp tim nhanh)
• Vàng da (vàng da) hoặc mắt (xơ cứng bì)
• Nước tiểu sẫm màu (trà hoặc coca-cola màu)

Số lượng bạch cầu trung tính thấp (giảm bạch cầu trung tính):

• Sốt
• Nhiễm trùng da hoặc miệng
• Thường không có triệu chứng

Tại sao hội chứng Evans khiến số lượng máu của tôi thấp?

Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn. Vì một số lý do không rõ, hệ thống miễn dịch của bạn xác định không chính xác các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và / hoặc bạch cầu trung tính của bạn là "ngoại lai" và phá hủy chúng. Không hoàn toàn hiểu tại sao một số người chỉ có một tế bào máu bị ảnh hưởng, như trong ITP, AIHA hoặc AIN, so với nhiều người trong Hội chứng Evans.

Chẩn đoán

Vì hầu hết những người mắc Hội chứng Evans đã mang một trong các chẩn đoán, việc trình bày một người khác bằng Hội chứng Evans. Ví dụ, nếu bạn đã được chẩn đoán mắc ITP và bị thiếu máu, bác sĩ sẽ cần xác định nguyên nhân gây thiếu máu. Nếu thiếu máu của bạn là do AIHA, bạn sẽ được chẩn đoán mắc Hội chứng Evans.

Bởi vì những rối loạn này ảnh hưởng đến công thức máu của bạn, công thức máu hoàn chỉnh (CBC), là bước đầu tiên trong công việc. Bác sĩ của bạn đang tìm kiếm bằng chứng về thiếu máu (huyết sắc tố thấp), giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu trung tính (số lượng bạch cầu trung tính thấp, một loại bạch cầu). Máu của bạn sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi để cố gắng xác định nguyên nhân. ITP và AIN là các chẩn đoán loại trừ có nghĩa là không có một xét nghiệm chẩn đoán cụ thể nào. Bác sĩ của bạn phải loại trừ các nguyên nhân khác đầu tiên. AIHA được xác nhận bằng nhiều xét nghiệm, cụ thể nhất là xét nghiệm có tên là DAT (xét nghiệm antiglobulin trực tiếp). DAT tìm kiếm bằng chứng cho thấy hệ thống miễn dịch đang tấn công các tế bào hồng cầu.

Phương pháp điều trị

Có một danh sách dài các phương pháp điều trị có thể. Phương pháp điều trị được hướng vào các tế bào máu cụ thể bị ảnh hưởng và liệu bạn có bất kỳ triệu chứng nào (chảy máu tích cực, khó thở, nhịp tim tăng cao, nhiễm trùng):

• Steroid: Các loại thuốc như prednison đã được sử dụng trong nhiều năm trong các rối loạn tự miễn dịch khác nhau. Chúng là phương pháp điều trị đầu tiên cho AIHA và cũng được sử dụng trong ITP. Thật không may, nếu bạn mắc Hội chứng Evans, bạn có thể cần dùng steroid trong thời gian dài có thể dẫn đến các vấn đề khác như huyết áp cao (tăng huyết áp) và đường trong máu (tiểu đường) tăng cao. Vì lý do này, bác sĩ của bạn có thể tìm kiếm các liệu pháp thay thế.
• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): IVIG là điều trị đầu tay cho ITP. Về cơ bản, IVIG tạm thời làm xáo trộn hệ thống miễn dịch của bạn để tiểu cầu không bị phá hủy nhanh chóng. IVIG không hiệu quả bằng AIHA hoặc AIN.
• Cắt lách: Lá lách là vị trí chính của sự phá hủy các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trung tính trong Hội chứng Evans. Ở một số bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ lá lách có thể cải thiện công thức máu, nhưng điều này có thể chỉ là tạm thời.
• Rituximab: Rituximab trong một loại thuốc gọi là kháng thể đơn dòng. Nó làm giảm tế bào lympho B của bạn (một tế bào bạch cầu tạo kháng thể), có thể cải thiện số lượng máu của bạn.

• G-CSF (filgrastim): G-CSF là một loại thuốc dùng để kích thích tủy xương tạo ra nhiều bạch cầu trung tính hơn. Đôi khi nó được sử dụng để tăng số lượng bạch cầu trung tính trong AIN, đặc biệt nếu bạn bị nhiễm trùng.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Những loại thuốc này ức chế hệ thống miễn dịch. Chúng bao gồm các loại thuốc như mycophenolate Hostel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Hay nói, là một tài tài của, qua, qua, qua một khác, qua giữ, qua một tài khác

Khả năng mà tôi sẽ được chữa khỏi là gì?

Mặc dù bệnh nhân có thể đáp ứng với các phương pháp điều trị riêng lẻ với sự cải thiện số lượng máu, đáp ứng này nếu thường tạm thời cần điều trị bổ sung.