Bệnh Agglutinin lạnh là gì?

Bệnh agglutinin lạnh (CAD) là một loại thiếu máu tán huyết tự miễn hiếm gặp Thiếu máu phát triển khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công và phá hủy các tế bào hồng cầu của bạn. Nguyên nhân phổ biến nhất của AIHA là do tự kháng thể ấm. Điều này có nghĩa là kháng thể gắn vào tế bào hồng cầu ở nhiệt độ ấm (cơ thể). Như tên cho thấy, CAD xảy ra thứ phát sau khi tự kháng thể lạnh, nghĩa là kháng thể gắn vào khi tế bào hồng cầu tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hơn, điển hình là ở tay, chân và mũi. Những kháng thể này làm cho các tế bào hồng cầu của bạn dính lại với nhau, được gọi là sự ngưng kết. CAD xảy ra phổ biến hơn ở phụ nữ, đặc biệt là ở độ tuổi lớn hơn.

Các triệu chứng của CAD là gì?

• Mệt mỏi hay yếu đuối
• Khó thở, đặc biệt là với hoạt động
• Acrocyanosis: đổi màu tím của ngón tay, ngón chân, mũi hoặc tai. Sự đổi màu này biến mất khi khu vực được làm nóng. Điều này có thể liên quan đến nỗi đau. Không nên nhầm lẫn với hiện tượng của Raynaud.
• Phát ban: CAD có thể gây ra võng mạc sống, sự phát triển của phát ban giống như màu tím. Đôi khi điều này được gọi là da đốm.

Nguyên nhân gì CAD?

• Vô căn: không xác định được nguyên nhân
• Nhiễm trùng: Hai nguyên nhân phổ biến nhất là viêm phổi do mycoplasma (nhiễm trùng đường hô hấp) và Virus Epstein-Barr (EBV, virus gây bệnh bạch cầu đơn nhân). Nó cũng có thể được gây ra bởi các bệnh do virus khác, chẳng hạn như cytomegalovirus (CMV), sởi, quai bị hoặc rubella. Những trường hợp CAD này là tự giới hạn và thường giải quyết trong vòng một đến ba tuần.
• Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính
• Ung thư hạch: ung thư hạch

CAD được chẩn đoán như thế nào?

Nếu thiếu máu nhẹ, nó có thể được phát hiện tình cờ trên số lượng máu hoàn chỉnh (CBC) được rút ra vì những lý do khác. Ngoài thiếu máu, CBC cũng có thể tiết lộ macrocytosis, kích thước của các tế bào hồng cầu mở rộng. Các tế bào hồng cầu không thực sự lớn, nhưng khi các tế bào hồng cầu dính lại với nhau, máy sẽ đọc nó như một tế bào hồng cầu lớn. Một đánh giá về phết máu ngoại vi (kính hiển vi của máu) có thể giúp xác định xem có tế bào kết tụ (dính lại với nhau) hay không. Tương tự như các loại thuốc gây tan máu khác, số lượng hồng cầu lưới (tế bào hồng cầu chưa trưởng thành) tăng cao khi tủy xương cố gắng thay thế các tế bào hồng cầu đã bị phá hủy.

Vì CAD là một bệnh thiếu máu tán huyết miễn dịch, xét nghiệm antiglobulin trực tiếp (DAT, hoặc xét nghiệm Coomb trực tiếp) sẽ cho kết quả dương tính, cho thấy sự hiện diện của kháng thể hồng cầu. Có xét nghiệm chuyên khoa để tìm kiếm sự hiện diện của agglutinin lạnh để xác định chẩn đoán.

Bởi vì phần lớn CAD là thứ yếu đối với một vấn đề khác, thử nghiệm bổ sung có thể được gửi để xác định nguyên nhân, do đó nó có thể được xử lý thích hợp.

Các phương pháp điều trị cho bệnh Agglutinin lạnh là gì?

Nếu thiếu máu nhẹ, không cần điều trị cụ thể. Nếu thiếu máu nghiêm trọng và / hoặc bạn có triệu chứng do thiếu máu (nhịp tim nhanh, mệt mỏi, chóng mặt), bạn có thể sẽ cần truyền hồng cầu. Bởi vì truyền máu không loại bỏ được tự kháng thể lạnh, nên việc truyền máu cần được truyền qua máy ấm hơn, để kháng thể không gắn vào các tế bào hồng cầu được truyền.

Một phần rất quan trọng trong điều trị CAD là tránh nhiệt độ lạnh. Điều này nghe có vẻ đơn giản hơn trong cuộc sống thực. Điều này có nghĩa là những người mắc bệnh CAD thường đội mũ, đeo găng tay và đi tất ngay cả trong thời tiết ấm áp, vì bạn có thể tiếp xúc với phòng lạnh hoặc môi trường.Ngoài quần áo ấm, nên uống chất lỏng lạnh, hoặc ngâm các bộ phận cơ thể trong nước lạnh.

Rituximab là một loại thuốc tiêm tĩnh mạch (IV) giúp tiêu diệt các tế bào bạch cầu tạo ra các kháng thể chống lại các tế bào hồng cầu, được gọi là tế bào B. Hy vọng là khi các tế bào B của bạn tái tạo, chúng sẽ không còn tạo ra kháng thể nữa. Điều này thường được sử dụng cho bệnh nhân bị bệnh nặng.

Các loại thuốc như steroid và immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG), được sử dụng cho các rối loạn máu miễn dịch khác ít hiệu quả hơn trong CAD. Cắt lách (phẫu thuật cắt bỏ lá lách) có thể là phương pháp điều trị rất hiệu quả đối với bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn ấm, nhưng trong CAD, phần lớn sự phá hủy hồng cầu xảy ra ở gan, khiến nó không hiệu quả.