8 loại Neoplasms Myeloproliferative

Hạch tủy (MPN), trước đây gọi là rối loạn tủy, là một nhóm các rối loạn đặc trưng cho sự sản xuất quá mức của một hoặc nhiều tế bào máu (bạch cầu, hồng cầu và / hoặc tiểu cầu). Mặc dù bạn có thể liên kết từ neoplasm với ung thư, nhưng nó không phải là cắt giảm rõ ràng.

Neoplasm được định nghĩa là sự phát triển bất thường của mô do đột biến và có thể được phân loại là lành tính (không ung thư), tiền ung thư hoặc ung thư (ác tính). Khi chẩn đoán, hầu hết các khối u nguyên bào tủy là lành tính nhưng theo thời gian có thể tiến triển thành bệnh ác tính (ung thư). Nguy cơ phát triển ung thư với những chẩn đoán này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc theo dõi chặt chẽ với bác sĩ huyết học của bạn.

Các phân loại của u nguyên bào tủy đã thay đổi khá nhiều trong vài năm qua nhưng chúng tôi sẽ xem xét các loại chung ở đây.

Hạch cổ điển Myeloproliferative

Các u tân bào "cổ điển" bao gồm:

• Polycythemia vera (PV): PV là kết quả của một đột biến gen gây ra sự sản xuất quá mức của các tế bào hồng cầu. Đôi khi số lượng bạch cầu và tiểu cầu cũng tăng cao. Sự gia tăng số lượng máu này làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông. Nếu bạn được chẩn đoán mắc PV, bạn có một cơ hội nhỏ phát triển bệnh tủy hoặc ung thư.
• Essential Thrombocythemia (ET): Đột biến gen trong ET dẫn đến việc sản xuất quá mức ở tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu tăng trong lưu thông làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông. Nguy cơ phát triển ung thư của bạn khi được chẩn đoán mắc bệnh ET là rất nhỏ. ET là duy nhất trong số các MPN vì đây là chẩn đoán loại trừ. Điều đó có nghĩa là bác sĩ sẽ loại trừ các nguyên nhân khác gây tăng số lượng tiểu cầu (tăng tiểu cầu) bao gồm các MPN khác.
• Myelofibrosis nguyên phát (PMF): Myelofibrosis nguyên phát trước đây đã được gọi là myelofibrosis vô căn hoặc metaplasia tủy. Đột biến gen trong PMF dẫn đến sẹo (xơ hóa) trong tủy xương. Vết sẹo này làm cho nó khó khăn cho tủy xương của bạn để tạo ra các tế bào máu mới. Trái ngược với PV, PMF thường dẫn đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp). Số lượng bạch cầu và số lượng tiểu cầu có thể tăng hoặc giảm.

• Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML): CML cũng có thể được gọi là bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Kết quả CML từ một đột biến gen được gọi là BCR / ABL1. Đột biến này dẫn đến việc sản xuất quá mức bạch cầu hạt, một loại tế bào bạch cầu. Ban đầu, bạn có thể không có triệu chứng và CML thường được phát hiện tình cờ với công việc trong phòng thí nghiệm thông thường.

Hạch tủy không điển hình

Các u nguyên bào tủy "không điển hình" bao gồm:

• Bệnh thiếu máu Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML từng được gọi là CML vị thành niên. Đây là một dạng bệnh bạch cầu hiếm gặp xảy ra ở trẻ nhỏ và trẻ nhỏ. Tủy xương sản xuất quá mức các tế bào bạch cầu myeloid, đặc biệt là một tế bào được gọi là monocyte (monocytosis). Trẻ em mắc hội chứng neurofibromatosis loại I và Noonan có nguy cơ mắc bệnh JMML cao hơn trẻ em không mắc các bệnh này.
• Bệnh bạch cầu bạch cầu trung tính mãn tính: Bệnh bạch cầu bạch cầu trung tính mãn tính là một rối loạn hiếm gặp đặc trưng bởi sự sản xuất quá mức của bạch cầu trung tính, một loại tế bào bạch cầu. Những tế bào này sau đó có thể xâm nhập vào các cơ quan của bạn và gây ra sự mở rộng của gan và lá lách (hepatosplenomegaly).
• Bệnh bạch cầu bạch cầu ái toan mãn tính / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Bệnh bạch cầu ái toan mãn tính và hội chứng hypereosinophilc đại diện cho một nhóm các rối loạn được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng bạch cầu ái toan. Một dân số nhất định của HES hoạt động giống như bệnh u nguyên bào cơ (do đó có tên là bệnh bạch cầu bạch cầu ái toan mãn tính).

• Bệnh tế bào mast: Bệnh tế bào mast toàn thân (có nghĩa là toàn bộ cơ thể) hay bệnh tế bào mast là một sự bổ sung tương đối mới vào danh mục bệnh lý tủy. Bệnh tế bào mast là kết quả của sự sản xuất quá mức của tế bào mast, một loại tế bào bạch cầu sau đó xâm lấn đến tủy xương, đường tiêu hóa, da, lá lách và gan. Điều này trái ngược với mastocytosis da chỉ ảnh hưởng đến da. Tế bào mast giải phóng histamine dẫn đến phản ứng dị ứng trong mô bị ảnh hưởng.