Thiếu hụt miễn dịch

Sự thiếu hụt immunoglobulin A (IgA) là tình trạng suy giảm miễn dịch nguyên phát phổ biến nhất. Nó được đặc trưng bởi mức độ IgA rất thấp đến vắng mặt trong máu, điều này có thể dẫn đến sự gia tăng số lượng nhiễm trùng liên quan đến màng nhầy, như tai, xoang, phổi và đường tiêu hóa. Những người bị thiếu hụt IgA có nguy cơ mắc các bệnh khác, bao gồm các bệnh tự miễn, bệnh đường tiêu hóa, bệnh dị ứng, cũng như các dạng suy giảm miễn dịch xấu đi.

IgA là gì?

IgA là kháng thể phong phú nhất được cơ thể sản xuất và hiện diện cả trong máu cũng như ở dạng tiết ra trên bề mặt của màng nhầy. Vai trò quan trọng nhất của IgA là bảo vệ chống nhiễm trùng từ nhiều vi khuẩn có trên màng nhầy. IgA hoạt động để phủ lên bề mặt vi khuẩn, sau đó bị phá hủy bởi nhiều cơ chế miễn dịch.

Thiếu IgA là gì?

Thiếu IgA được định nghĩa là sự vắng mặt hoàn toàn, hoặc các giá trị cực kỳ thấp của IgA được đo trong máu, trong bối cảnh nồng độ kháng thể khác (IgG và IgM) là bình thường. Giá trị IgA thấp một chút không phù hợp với thiếu hụt IgA.

Trong khi thiếu hụt IgA được phân loại là một dạng suy giảm miễn dịch, 85-90% những người bị thiếu hụt IgA không có triệu chứng liên quan đến tình trạng của họ. Hầu hết mọi người được chẩn đoán là kết quả của việc hiến máu, trong đó cứ 300 người thì có khoảng 1 người bị thiếu hụt IgA. Thiếu IgA là do bất thường phát triển của một số tế bào bạch cầu trong cơ thể (tế bào B và / hoặc tế bào T), thường là do bất thường di truyền chạy trong gia đình.

Các triệu chứng thiếu hụt IgA là gì?

Một số, nhưng không phải tất cả, những người bị thiếu hụt IgA có nguy cơ nhiễm trùng liên quan đến màng nhầy, chẳng hạn như xoang (viêm xoang), tai giữa (viêm tai giữa), phổi (viêm phổi) và đường tiêu hóa (Giardosis). Không hiểu tại sao hầu hết những người bị thiếu hụt IgA không tăng nhiễm trùng gì, và tại sao một số người có nhiều biến chứng do thiếu hụt kháng thể này.

Thiếu IgA cũng liên quan đến các bệnh đường tiêu hóa khác, bao gồm không dung nạp đường sữa, bệnh celiac và viêm loét đại tràng. Bệnh celiac được chẩn đoán phổ biến nhất bởi sự hiện diện của kháng thể IgA chống lại một số protein trong đường tiêu hóa, tất nhiên, sẽ không tìm thấy ở một người bị cả bệnh celiac và thiếu hụt IgA. Thay vào đó, các kháng thể IgG chống lại các protein tương tự sẽ được dự kiến ​​sẽ có mặt ở một người mắc bệnh celiac. Do đó, một người nghi ngờ mắc bệnh celiac nên được kiểm tra thiếu hụt IgA tại thời điểm xét nghiệm máu cho bệnh celiac để đảm bảo rằng xét nghiệm bình thường đối với bệnh celiac sẽ không phải là kết quả âm tính giả do hậu quả của việc thiếu IgA.

Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng ít nhất một nửa số người bị thiếu hụt IgA có tỷ lệ mắc các bệnh dị ứng, bao gồm sốt cỏ khô, hen suyễn, bệnh chàm, nổi mề đay và dị ứng thực phẩm. Một số người bị thiếu hụt IgA thực sự tạo ra kháng thể dị ứng (IgE) chống lại kháng thể IgA và do đó có nguy cơ bị sốc phản vệ do hậu quả của việc truyền máu. Do đó, những người bị thiếu hụt IgA nên đeo vòng đeo cảnh báo y tế để nếu cần truyền máu khẩn cấp, một sản phẩm máu không có kháng thể IgA có thể được sử dụng để giảm thiểu nguy cơ sốc phản vệ.

Những người thiếu IgA cũng có nguy cơ mắc các bệnh tự miễn khác nhau, bao gồm một số bệnh về máu (như ITP, TTP và thiếu máu tán huyết), viêm khớp dạng thấp, bệnh lupus ban đỏ hệ thống và viêm tuyến giáp Hashimoto. Những bệnh này xảy ra ở khoảng 20-30% những người bị thiếu hụt IgA.

Một số bệnh ung thư, đặc biệt là ung thư đường tiêu hóa và u lympho, cũng xảy ra với tỷ lệ cao hơn ở những người bị thiếu hụt IgA. Cuối cùng, một số người bị thiếu hụt IgA có thể tiến triển thành các dạng suy giảm miễn dịch, như suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường (CVID).

Điều trị cho thiếu hụt IgA là gì?

Điều trị chính cho thiếu hụt IgA là điều trị nhiễm trùng hoặc các bệnh liên quan có thể xảy ra. Những người bị thiếu hụt IgA và nhiễm trùng tái phát nên được điều trị sớm hơn và tích cực hơn bằng kháng sinh so với người không bị thiếu hụt IgA. Chích ngừa chống lại các bệnh nhiễm trùng thông thường, như với các phiên bản bị giết (nên tránh vắc-xin virus sống) của vắc-xin cúm theo mùa và vắc-xin phế cầu khuẩn, nên được tiêm cho những người bị thiếu hụt IgA.Theo dõi sự xuất hiện của các bệnh tự miễn, bệnh đường tiêu hóa, tình trạng dị ứng, ung thư và suy giảm miễn dịch cũng cần được thực hiện thường xuyên đối với những người bị thiếu hụt IgA.

_{TUYÊN BỐ TỪ CHỐI: Thông tin trong trang web này chỉ dành cho mục đích giáo dục và không nên được sử dụng thay thế cho chăm sóc cá nhân bởi bác sĩ được cấp phép. Vui lòng gặp bác sĩ để chẩn đoán và điều trị bất kỳ triệu chứng liên quan hoặc tình trạng y tế.}