Di căn Leptomeningeal: Triệu chứng, Chẩn đoán, Thêm

Di căn Leptomeningeal là một biến chứng tương đối hiếm gặp nhưng nghiêm trọng của bệnh ung thư như ung thư vú, ung thư phổi và khối u ác tính. Thường thấy nhất trong các bệnh ung thư tiến triển, tỷ lệ mắc bệnh leptomeningeal đang gia tăng khi mọi người sống lâu hơn với ung thư tiến triển.

Thông thường, mọi người có nhiều triệu chứng thần kinh như thay đổi thị giác, vấn đề về giọng nói, yếu hoặc tê liệt một bên cơ thể, mất thăng bằng, nhầm lẫn, co giật, v.v. Chẩn đoán thường được thực hiện với sự kết hợp của MRI và vòi cột sống. Phương pháp điều trị có thể bao gồm xạ trị và / hoặc hóa trị liệu được truyền trực tiếp vào dịch tủy sống (hóa trị bên trong), cùng với các phương pháp điều trị toàn thân cho bệnh ung thư đặc biệt đang được điều trị.

Bệnh leptomeningeal cũng có thể được gọi là viêm màng não ung thư hoặc viêm màng não tân sinh.

Giải phẫu học

Không giống như sự lây lan của ung thư lên chính não (di căn não), di căn leptomeningeal liên quan đến sự lây lan của các tế bào ung thư đến dịch não tủy tắm cho não và tủy sống. Nó phát sinh do sự gieo mầm của các tế bào ung thư vào các lớp màng, hai lớp trong cùng của màng não bao phủ và bảo vệ não. Các tế bào ung thư có thể nổi tự do giữa các màng này (khoang dưới màng cứng) trong dịch não tủy (và do đó, đi khắp não và tủy sống), hoặc được gắn vào mater pia. Vì dịch não tủy rất giàu chất dinh dưỡng và oxy, các tế bào ung thư không cần phải hình thành khối u lớn, không giống như ở các khu vực khác của cơ thể.

Hủy bỏ có thể có di căn Leptomeningeal

Các bệnh ung thư phổ biến nhất để lây lan đến các cơ quan là ung thư vú, ung thư phổi (cả tế bào không nhỏ và tế bào nhỏ) và khối u ác tính. Các bệnh ung thư khác mà những di căn này đôi khi được tìm thấy bao gồm ung thư đường tiêu hóa, ung thư tế bào thận (ung thư thận), ung thư tuyến giáp, và một số bệnh bạch cầu và u lympho.

Tỷ lệ mắc

Tỷ lệ di căn leptomeningeal đang gia tăng, đặc biệt là ở những người mắc ung thư tiến triển (giai đoạn 4) có thể được kiểm soát trong một thời gian đáng kể với các liệu pháp nhắm mục tiêu (đặc biệt là những người bị ung thư biểu mô tuyến phổi với đột biến EGFR).

Triệu chứng

Các triệu chứng của carcinomatosis leptomeningeal có thể thay đổi đáng kể, và thường bao gồm một số vấn đề thần kinh khác nhau cùng một lúc. Các bác sĩ sử dụng thuật ngữ "thâm hụt đa tiêu điểm" để mô tả sự đa dạng của các triệu chứng có thể xảy ra. Ví dụ, một người có thể có các triệu chứng (được mô tả dưới đây) về bệnh não cũng như bệnh phóng xạ.

Các dấu hiệu và triệu chứng của những di căn này có thể bao gồm:

Bệnh phóng xạ

Radiculopathies là điều kiện ảnh hưởng đến rễ thần kinh cột sống, các sợi thần kinh thoát khỏi tủy sống trên đường đến các bộ phận khác nhau của cơ thể và có thể ảnh hưởng đến bất kỳ khu vực nào từ cổ xuống cột sống dưới.

Chấn thương (như chèn ép) của rễ thần kinh cột sống thường gây ra các triệu chứng được cảm nhận ở một khu vực khác. Ví dụ, chèn ép rễ thần kinh ở cổ (bệnh phóng xạ cổ tử cung) có thể gây đau, tê, ngứa ran và / hoặc yếu ở cánh tay, cũng như đau cổ. Với chèn ép rễ thần kinh cột sống ở lưng dưới (đau thần kinh tọa), có thể cảm thấy đau, tê và yếu ở một hoặc cả hai chân (thường có cảm giác điện đi xuống chân) ngoài đau lưng.

Bệnh thần kinh sọ

Sự tham gia của các dây thần kinh sọ có thể gây ra các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào dây thần kinh sọ cụ thể hoặc dây thần kinh bị ảnh hưởng. Có lẽ chứng đau dây thần kinh sọ được biết đến nhiều nhất là chứng tê liệt của Bell, một tình trạng gây ra rủ xuống một bên mặt.

Các triệu chứng có thể xảy ra dựa trên dây thần kinh bị ảnh hưởng bao gồm:

• Dây thần kinh khứu giác: Thay đổi về mùi và vị
• Thần kinh thị giac: Thay đổi về thị lực hoặc mù lòa
• Dây thần kinh thị giác: Một học sinh không co lại khi đèn sáng được chiếu
• Dây thần kinh trochlear: Tầm nhìn đôi
• Dây thần kinh sinh ba: Đau mặt
• Kẻ bắt cóc: Nhìn đôi (liệt dây thần kinh thứ sáu)
• Dây thần kinh mặt: Yếu cơ mặt
• Thuật ngữ: Nghe kém và chóng mặt
• Âm đạo: Khó nuốt và / hoặc nói
• Phụ kiện cột sống: Vai yếu
• Hypoglossal: Khó nói (do vấn đề di chuyển lưỡi)

Bệnh não

Bệnh não là một thuật ngữ chung có nghĩa là viêm não và có thể có nhiều nguyên nhân. Triệu chứng tim là một trạng thái tinh thần thay đổi. Điều này có thể bao gồm nhầm lẫn, thay đổi tính cách, giảm trí nhớ, kém tập trung, thờ ơ và khi nghiêm trọng, mất ý thức.

Triệu chứng tăng áp lực nội sọ

Với di căn leptomeningeal, tắc nghẽn dòng chảy của dịch não tủy trong não do các khối tế bào có thể dẫn đến tăng áp lực nội sọ. Các triệu chứng có thể bao gồm đau đầu, nôn mửa (thường không buồn nôn), thay đổi hành vi, thờ ơ và mất ý thức. Các triệu chứng thần kinh khác cũng có thể xảy ra tùy thuộc vào vị trí tắc nghẽn.

Triệu chứng đột quỵ

Các tế bào ung thư trong dịch não tủy cũng có thể gây ra sự tắc nghẽn trong các mạch máu của não dẫn đến đột quỵ (thường bằng cách nén các mạch máu). Các triệu chứng sẽ phụ thuộc vào phần đặc biệt của não bị ảnh hưởng và có thể bao gồm thay đổi thị giác, thay đổi trong lời nói, mất thăng bằng hoặc phối hợp hoặc yếu ở một bên của cơ thể.

Triệu chứng u não

Vì khoảng 50 đến 80 phần trăm số người (tùy theo nghiên cứu) của những người bị viêm màng não ung thư cũng có di căn não (di căn trong não trái ngược với di căn trong dịch tủy sống), không có gì lạ khi mọi người cũng có các triệu chứng thần kinh liên quan đến khối u não.

Ở một số vị trí trong não, di căn não sẽ không có triệu chứng. Khi các triệu chứng xảy ra, chúng sẽ phụ thuộc vào vị trí di căn và có thể bao gồm đau đầu, co giật khởi phát mới, thay đổi thị giác, vấn đề về lời nói, tê hoặc yếu một bên cơ thể, v.v.

Di căn não do ung thư vú phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ và ở những người có khối u HER2 dương tính. Di căn não do ung thư phổi cũng rất phổ biến, xảy ra ở khoảng 40 phần trăm những người mắc bệnh giai đoạn 4.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh leptomeningeal có thể là một thách thức, cả hai do sự chồng chéo của các triệu chứng với di căn não và do quá trình thử nghiệm. Một chỉ số nghi ngờ cao là cần thiết để thử nghiệm thích hợp được thực hiện để chẩn đoán kịp thời biến chứng này.

Hình ảnh

Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) của não và cột sống, cả có và không có độ tương phản, là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh leptomeningeal. Đôi khi bệnh chỉ được nhìn thấy ở cột sống chứ không phải não, và do đó nên quét toàn bộ cột sống cùng với não. Trên MRI, các bác sĩ X quang có thể thấy màng não bị viêm, cũng như bất kỳ di căn não cùng tồn tại.

Chọc dò tủy sống (Tap Spinal Tap)

Nếu nghi ngờ di căn leptomeningeal, một chọc dò tủy sống (vòi cột sống) thường được đề nghị là bước tiếp theo. Trước khi xét nghiệm này, các bác sĩ xem xét cẩn thận MRI để đảm bảo rằng một tủy sống sẽ an toàn. Những phát hiện tích cực trên một tủy sống bao gồm:

• Các tế bào ung thư, không phải lúc nào cũng được nhìn thấy và một vòi có thể cần phải được lặp lại
• Số lượng bạch cầu tăng (WBC)
• Hàm lượng protein tăng
• Nồng độ glucose giảm

Những tiến bộ trong xét nghiệm sinh thiết lỏng của CSF tìm kiếm DNA không có tế bào khối u có thể cải thiện độ chính xác của chẩn đoán trong tương lai gần.

Nghiên cứu dòng chảy CSF

Nếu hóa trị trong não thất (được thảo luận dưới đây) đang được xem xét, một nghiên cứu dòng chảy dịch não tủy (CSF) có thể được thực hiện. Nghiên cứu này có thể xác định liệu có bất kỳ khu vực tắc nghẽn nào trong dòng chảy của CSF do khối u. Nếu hóa trị được đưa vào một khu vực bị chặn, nó sẽ không hiệu quả và có thể gây độc.

Chẩn đoán phân biệt

Có một số điều kiện có thể bắt chước di căn leptomeningeal và gây ra các dấu hiệu và triệu chứng tương tự. Một số trong số này bao gồm:

• Di căn não: Như đã lưu ý, có rất nhiều sự chồng chéo giữa các triệu chứng của bệnh leptomeningeal và di căn não, và cả hai thường được tìm thấy cùng nhau
• Viêm màng não do vi khuẩn: Chẳng hạn như viêm màng não do não mô cầu hoặc lao
• Viêm màng não: Chẳng hạn như cytomegalovirus, herpes simplex, Epstein-Barr và viêm màng não do varicella zoster
• Viêm màng não do nấm: Chẳng hạn như với histoplasmosis, cocciodiomycosis và cryptococcosis
• Bệnh não độc hại / chuyển hóa: Chẳng hạn như bệnh não do thuốc (thường do thuốc chống ung thư, thuốc kháng sinh hoặc thuốc giảm đau)
• Di căn cột sống ngoài màng cứng hoặc ngoài màng cứng
• Hội chứng Paraneoplastic
• Sarcoidosis

Điều trị

Việc điều trị di căn leptomeningeal phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, loại ung thư, sức khỏe chung của một người, sự hiện diện của các di căn khác, v.v.

Điều quan trọng cần lưu ý là, trong khi điều trị có thể ức chế sự tiến triển của các triệu chứng thần kinh, những người có mặt tại thời điểm chẩn đoán thường tồn tại.

Di căn Leptomeningeal là thách thức để điều trị vì nhiều lý do. Một là chúng thường xảy ra trong giai đoạn ung thư tiến triển và sau khi một người bị bệnh trong một khoảng thời gian đáng kể. Vì lý do này, mọi người có thể ít chịu đựng được các phương pháp điều trị như hóa trị.

Cũng như di căn não, hàng rào máu não đặt ra vấn đề. Mạng lưới mao mạch chặt chẽ này được thiết kế để ngăn chặn độc tố xâm nhập vào não nhưng cũng hạn chế khả năng thuốc hóa trị liệu xâm nhập vào não và tủy sống. Một số liệu pháp nhắm mục tiêu và thuốc điều trị miễn dịch, ngược lại, có thể thâm nhập vào hàng rào này.

Cuối cùng, các triệu chứng liên quan đến bệnh leptomeningeal có thể tiến triển nhanh chóng, và nhiều phương pháp điều trị ung thư hoạt động tương đối chậm so với tiến triển.

Ngoài các loại thuốc steroid thường được sử dụng để kiểm soát sưng trong não, các lựa chọn điều trị có thể bao gồm:

Xạ trị

Liệu pháp xạ trị (hoặc liệu pháp chùm tia proton) có thể được sử dụng và hoạt động nhanh nhất trong các phương pháp điều trị. Hầu hết các bức xạ chùm bên ngoài thường được phân đoạn được hướng vào các khu vực nơi các cụm tế bào ung thư gây ra các triệu chứng.

Hóa trị nội não

Vì các loại thuốc hóa trị được tiêm tĩnh mạch thường không vượt qua hàng rào máu não, hóa trị thường được tiêm trực tiếp vào dịch não tủy. Điều này được gọi là hóa trị trong não thất, CSF hoặc hóa trị nội sọ.

Trong quá khứ, hóa trị liệu xâm nhập thường được đưa ra thông qua một vòi kim cột sống. Bây giờ, các bác sĩ phẫu thuật thường đặt một bể chứa Ommaya dưới da đầu, với một ống thông đi vào dịch não tủy. Hồ chứa này sau đó được để lại tại chỗ trong suốt thời gian điều trị hóa trị.

Phương pháp điều trị toàn thân

Các phương pháp điều trị khác thường có thể được sử dụng cùng với hóa trị và / hoặc xạ trị xâm nhập, vì điều quan trọng là phải kiểm soát ung thư ở các khu vực khác của cơ thể.

Một số phương pháp điều trị toàn thân cũng có thể xâm nhập vào hàng rào máu não và có thể hữu ích với di căn leptomeningeal. Với ung thư phổi, một số chất ức chế EGFR và chất ức chế ALK có thể xâm nhập vào não và có thể đóng vai trò trong việc điều trị các di căn này.

Một chất ức chế EGFR, đặc biệt là Tagrisso (osmertinib), có khả năng xâm nhập cao vào dịch não tủy và hiện được khuyến cáo là dòng đầu tiên cho những người bị đột biến gen EGFR có di căn não hoặc leptomeningeal.

Với ung thư vú dương tính với HER2, liệu pháp nhắm mục tiêu HER2 Herceptin (trastuzumab) dường như cũng xâm nhập vào CSF. Với khối u ác tính, chất ức chế BRAF có thể hữu ích. Đối với nhiều loại ung thư, các loại thuốc trị liệu miễn dịch cũng cho thấy có triển vọng trong việc điều trị các khối u đã di căn lên não hoặc leptomening. Các chất ức chế trạm kiểm soát Opdivo (nivolumab) hoặc Yervoy (ipilimumab), một loại liệu pháp miễn dịch, tăng tỷ lệ sống từ 3 tuần lên 17 tuần trong một nghiên cứu nhìn vào những người bị u ác tính và di căn leptomeningeal.

Chăm sóc giảm nhẹ

Trong một số trường hợp, chẳng hạn như khi một khối u rất tiên tiến, phương pháp điều trị cụ thể không được sử dụng. Tuy nhiên, trong trường hợp này, chăm sóc giảm nhẹ vẫn có thể giúp ích rất nhiều cho việc kiểm soát các triệu chứng của bệnh ung thư.

Nhiều trung tâm ung thư hiện có các nhóm chăm sóc giảm nhẹ làm việc với mọi người để đảm bảo họ có chất lượng cuộc sống tốt nhất có thể khi sống chung với bệnh ung thư. Mọi người không phải bị ung thư giai đoạn cuối để nhận được tư vấn chăm sóc giảm nhẹ và việc chăm sóc này vẫn có thể có lợi ngay cả với giai đoạn đầu và ung thư có thể chữa được.

Tiên lượng

Nhìn chung, tiên lượng của di căn leptomeningeal rất kém, tuổi thọ thường được đo bằng tháng hoặc thậm chí vài tuần. Điều đó nói rằng, một số người có sức khỏe hợp lý và có thể chịu đựng được các phương pháp điều trị làm rất tốt. Số người sống sót lâu dài sống chung với bệnh leptomeningeal dự kiến ​​sẽ tăng lên khi có phương pháp điều trị mới hơn có thể xâm nhập vào não và tủy sống.

Một từ từ DipHealth

Một chẩn đoán di căn leptomeningeal có thể là đau tim, và nhiều người phải đối phó với biến chứng này khi tỷ lệ sống sót từ ung thư cải thiện. May mắn thay, những tiến bộ gần đây trong điều trị ung thư hứa hẹn nhiều lựa chọn hơn khi điều trị. Nếu bạn đã được chẩn đoán biến chứng này, điều quan trọng là phải hiểu rằng phần lớn những gì bạn có thể nghe và đọc liên quan đến tiên lượng của biến chứng này trước những tiến bộ này và điều quan trọng là nói chuyện với bác sĩ ung thư của bạn về tình huống cá nhân của bạn ngày hôm nay.