Xơ cứng bì: Dấu hiệu, triệu chứng và biến chứng

Xơ cứng bì, hay xơ cứng hệ thống, là một bệnh mãn tính trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Có tới 300.000 người Mỹ bị xơ cứng bì theo Quỹ Scleroderma. Các triệu chứng phổ biến nhất của tình trạng này là các vấn đề về da, đau khớp và cơ, hẹp mạch máu, các vấn đề về đường tiêu hóa và lắng đọng canxi trong các mô liên kết.

Xơ cứng bì là gì?

Scleroderma theo nghĩa đen có nghĩa là da cứng da cứng. Đây là từ tiếng Hy Lạp có nghĩa là Sclerosis, độ cứng và da derma, (da). Một số người mắc bệnh này có các triệu chứng cục bộ, có nghĩa là các triệu chứng chỉ ảnh hưởng đến một phần của cơ thể. Những người khác có thể có một hình thức hệ thống của tình trạng này, nơi các triệu chứng sẽ ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.

Xơ cứng bì làm cho hệ thống miễn dịch của cơ thể gặp trục trặc và sản xuất quá nhiều collagen, chất chính mà cơ thể cần để hình thành các mô liên kết, dẫn đến dày và mô da (xơ hóa) và sẹo.

Không có nguyên nhân gây ra xơ cứng bì, nhưng các nhà nghiên cứu coi đó là một bệnh tự miễn, trong đó di truyền được cho là có vai trò trong sự phát triển của nó.

Hiện tại, không có phương pháp điều trị nào giúp kiểm soát việc sản xuất quá mức collagen. Điều trị nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng, làm chậm sự tiến triển của bệnh, và ngăn ngừa các biến chứng và khuyết tật bằng thuốc, chế độ ăn uống, thay đổi lối sống và các liệu pháp bổ sung.

Nhận chẩn đoán cho xơ cứng bì

Triệu chứng thường gặp

Xơ cứng bì ảnh hưởng đến mọi người khác nhau. Sau đây là những triệu chứng phổ biến nhất liên quan đến rối loạn này.

Thay đổi làn da

Thay đổi da xơ cứng bao gồm cứng da tay, cánh tay, và mặt, đôi khi, thân và chân. Da dày có thể làm cho ngón tay và ngón chân cứng, sáng bóng và khó uốn cong. Thay đổi màu da và rụng tóc ở các khu vực bị ảnh hưởng và vết loét trên ngón tay cũng có thể xảy ra. Sưng và bọng mắt có thể ảnh hưởng đến tay và chân, đặc biệt là vào buổi sáng khi thức dậy.

Đau cơ và khớp

Đau cơ và cứng khớp thường là dấu hiệu sớm của xơ cứng bì. Đau khớp và cứng khớp cũng là phổ biến, như đau gân. Khi bệnh tiến triển, mất cơ và yếu cơ có thể phát triển.

Vấn đề GI trên và dưới

Xơ cứng bì gây ra các vấn đề ở đường tiêu hóa trên, bao gồm xơ hóa và trào ngược axit. Các bệnh trào ngược nghiêm trọng cũng có thể góp phần gây sẹo phổi, chảy máu và hẹp thực quản (ống cơ mang thức ăn từ miệng đến dạ dày) và tăng nguy cơ ung thư thực quản.

Khi bệnh tiến triển, vấn đề nuốt và làm trống dạ dày là có thể. Một số người có thể phát triển hội chứng GAVE, một tình trạng dẫn đến các khu vực sọc đỏ trong dạ dày từ các mạch máu mở rộng. Ảnh hưởng đến hơn 5 phần trăm những người bị xơ cứng hệ thống, GAVE làm tăng nguy cơ ung thư dạ dày và có thể dẫn đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp).

Ở đường tiêu hóa dưới, xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến ruột bằng cách thúc đẩy vi khuẩn có hại, làm chậm quá trình di chuyển thức ăn và giảm hấp thu thức ăn. Các vấn đề GI thấp hơn có thể dẫn đến giảm cân, chuột rút, táo bón, tiêu chảy, suy dinh dưỡng và mất kiểm soát phân (rò rỉ).

Thu hẹp mạch máu

Một tình trạng gọi là Hiện tượng Reynaud từ thường liên quan đến xơ cứng bì. Reynaud, gây ra lưu lượng máu đến ngón tay và ngón chân kém khi các mạch máu bị hẹp khi gặp nhiệt độ lạnh và các tình huống căng thẳng.

Một số người bị xơ cứng bì có thể phát triển telangiectasia, khiến các mạch máu nhỏ mở rộng và hiển thị qua da.Những đốm nhỏ, đỏ, nhưng vô hại có thể xuất hiện trên bàn tay và ngón tay, mặt, môi và lưỡi.

Sự kiện cơ bản của hiện tượng Raynaud

Tiền gửi canxi cục

Canxi ảnh hưởng đến một phần tư số người bị xơ cứng bì, khiến các cặn canxi nhỏ màu trắng hình thành dưới da. Những cục u này có thể xuyên qua da và rò rỉ một chất trắng. Vết cắt mở có thể bị nhiễm trùng.

Các triệu chứng khác

Ngoài các triệu chứng phổ biến nhất, các triệu chứng sau đây cũng có thể ảnh hưởng đến những người bị xơ cứng bì:

• Ho dai dẳng
• Táo bón
• Khó thở
• Mệt mỏi mãn tính
• Giảm cân
• Rụng tóc
• Hội chứng Sjogren, ảnh hưởng đến 20% những người bị xơ cứng bì và gây khô mắt và miệng

Biến chứng

Xơ cứng bì có thể gây ra các biến chứng từ nhẹ đến đe dọa tính mạng do thiếu điều trị hoặc khi điều trị thất bại.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Hạn chế vận động từ căng da đến các vấn đề về khớp và cơ
• Tổn thương ở đầu ngón tay và ngón chân từ Reynaud, bao gồm loét da và gangrenes (chết mô) có thể dẫn đến cắt cụt chi
• Biến chứng phổi, bao gồm các vấn đề về hô hấp do tăng huyết áp phổi và sẹo phổi
• Tổn thương thận liên quan đến sẹo và co thắt mạch máu
• Các vấn đề về tim, bao gồm nhịp tim bất thường và suy tim sung huyết, do sẹo mô và viêm
• Các vấn đề về răng liên quan đến khô miệng và trào ngược axit
• Rối loạn chức năng tình dục, bao gồm rối loạn chức năng cương dương của nam giới và ở phụ nữ, giảm bôi trơn và mở âm đạo bị hạn chế.
• Tuyến giáp hoạt động kém, gây ra sự thay đổi nội tiết tố làm chậm quá trình trao đổi chất
• Ruột hoạt động kém
• Một thực quản chậm chạp

Cái chết liên quan đến xơ cứng bì thường liên quan đến các vấn đề về tim, thận hoặc phổi.

Một từ từ DipHealth

Điều trị xơ cứng bì đã được cải thiện trong hai thập kỷ qua nhờ các loại thuốc tốt hơn và mạnh hơn. Ngoài ra, việc tìm kiếm các loại thuốc mới để ổn định sản xuất collagen là một trong những lĩnh vực hiệu quả nhất của nghiên cứu xơ cứng bì, vì vậy có nhiều hy vọng cho những người có tình trạng thay đổi cuộc sống này.

Bất cứ ai có các triệu chứng ảnh hưởng đến cuộc sống hàng ngày nên nói chuyện với bác sĩ về việc điều chỉnh kế hoạch điều trị của họ. Hơn nữa, điều quan trọng là tìm kiếm sự hỗ trợ để đối phó với xơ cứng bì tốt hơn. Quỹ Scleroderma là một điểm khởi đầu tốt để tìm một nhóm hỗ trợ.

Lời khuyên để sống tốt với xơ cứng bì

• Chia sẻ
• Lật
• E-mail
• Bản văn

Trang này có hữu ích không? Cảm ơn phản hồi của bạn! Mối quan tâm của bạn là gì? Nguồn bài viết

• Phòng khám Cleveland. Xơ cứng bì: Tổng quan. Cập nhật ngày 30 tháng 9 năm 2015.

• Tin tức Henderson W. Scleroderma. 7 Biến chứng xơ cứng. Xuất bản ngày 24 tháng 8 năm 2017.

• Viện viêm khớp quốc gia và các bệnh về cơ xương và da. Xơ cứng bì. Đánh giá lần cuối ngày 30 tháng 8 năm 2016.

• Viện viêm khớp quốc gia và các bệnh về cơ xương và da. Hiện tượng Raynaud sườn là gì? Cập nhật ngày 30 tháng 10 năm 2016.

• Parrado RH, Lemus HN, San hô-Alvardo PX, et al. Viêm dạ dày chống co thắt mạch máu trong bệnh xơ cứng hệ thống: Các khái niệm hiện tại. Int J Rheumatol. 2015; 2015: 762546. DOI: 1155/2015/762546.

• Quỹ nghiên cứu xơ cứng bì. Xơ cứng bì là gì?

• Shah AA, Wigley FM, Hummers LK. Telangiectase trong Scleroderma: Một dấu hiệu lâm sàng tiềm năng của tăng huyết áp động mạch phổi. J Rheumatol. Tháng 1 năm 2010; 37 (1): 98 Kho104. DIO: 10.3899 / jrheum.090697.

• Quỹ Scleroderma. Xơ cứng bì là gì?

• Valenzuela A, Song P, Chung L. Canxi hóa trong xơ cứng bì. Curr Opin Rheumatol 2018 tháng 11; 30 (6): 554-561. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000539.