Hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì độc hại

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì độc hại (TEN) là những phản ứng da có khả năng đe dọa đến tính mạng do phản ứng miễn dịch bất thường đối với thuốc hoặc nhiễm trùng. Các điều kiện thường bắt đầu bằng sốt và các triệu chứng giống như cúm, sau đó là phồng rộp nghiêm trọng của da và niêm mạc. Nếu không được điều trị ngay lập tức, SJS và TEN có thể gây ra sẹo nghiêm trọng, giảm thị lực, suy nội tạng và thậm chí tử vong.

Hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì độc hại bao gồm một phổ bệnh được gọi là SJS / TEN. Trong hai điều kiện, SJS ít nghiêm trọng hơn. Mặc dù cả hai đều có nguyên nhân miễn dịch tương tự, nhưng chúng được phân biệt bởi tỷ lệ phần trăm của da liên quan.

Theo định nghĩa:

• SJS liên quan đến ít hơn 10 phần trăm của cơ thể.
• SJS / TEN liên quan đến hơn 10 phần trăm nhưng ít hơn 30 phần trăm cơ thể.
• TEN liên quan đến hơn 30 phần trăm của cơ thể.

SJS là một tình trạng hiếm gặp với tỷ lệ mắc hàng năm khoảng 2,6 đến 6,1 trường hợp trên một triệu người. TEN thậm chí còn hiếm hơn, với tỷ lệ mắc hàng năm từ 0,4 đến 1,2 trường hợp trên một triệu. Người lớn bị ảnh hưởng nhiều hơn trẻ em, trong khi phụ nữ có nguy cơ mắc SJS hoặc TEN cao gấp đôi so với nam giới.

Triệu chứng

Nói chung, SJS và TEN biểu hiện với các triệu chứng giống cúm ở giai đoạn đầu. Trong vòng vài ngày, da sẽ nổi mẩn đỏ và bong tróc.Các triệu chứng ban đầu có xu hướng kéo dài từ một đến ba ngày và thường bao gồm:

• Đau đầu
• Sốt
• Viêm họng
• Ho
• Đốt hoặc ngứa mắt
• Mệt mỏi
• Đau cơ
• Đau khớp
• Bệnh tiêu chảy
• Buồn nôn
• Nôn

Các triệu chứng ban đầu cuối cùng sẽ nhường chỗ cho cảm giác bỏng rát dữ dội trên da. Điều này sẽ được theo sau bởi sự xuất hiện của các tổn thương màu đỏ hoặc tía có kích thước lên đến một inch, thường bắt đầu trên mặt, thân, cánh tay và / hoặc chân.

Trong vài phút và giờ, phát ban sẽ bắt đầu lan rộng, phồng rộp và bong tróc, làm lộ ra những mảng lớn của da thô và khóc. Các tổn thương và loét đau đớn sẽ nhanh chóng hình thành trong miệng và thậm chí cả niêm mạc mũi, mí mắt, bộ phận sinh dục và hậu môn. Viêm kết mạc ("mắt hồng") cũng phổ biến, đặc biệt ở trẻ em.

Sự phát triển của các triệu chứng SJS / TEN được coi là một cấp cứu y tế.

Biến chứng

Biến chứng của SJS và TEN là phổ biến nếu điều trị bị trì hoãn. Ngay cả khi điều trị được tìm kiếm, TEN có thể gây ra bệnh tàn khốc trong một khoảng thời gian ngắn, gây ra mức độ tổn thương tương tự như bỏng cấp độ hai.

Một số biến chứng có thể có của SJS và TEN bao gồm:

• Mất nước nhanh và nghiêm trọng
• Suy dinh dưỡng cấp tính
• Nhiễm trùng da
• Viêm phổi
• Hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS)
• Loét đường tiêu hóa và thủng
• Sẹo giác mạc và giảm thị lực
• Nhiễm trùng huyết và sốc nhiễm trùng
• Suy nội tạng

Nguyên nhân

Mặc dù SJS và TEN thường được gây ra bởi phản ứng với thuốc hoặc nhiễm trùng, nhưng có đến một phần ba trường hợp sẽ không biết nguyên nhân. Vì những lý do chưa được hiểu rõ, việc tiếp xúc với các tác nhân này sẽ kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường trong đó các tế bào miễn dịch, được gọi là tế bào T CD8, đột nhiên nhắm mục tiêu và tấn công các tế bào da được gọi là keratinocytes.

Thuốc

Các loại thuốc liên quan đến SJS và TEN bao gồm:

• Thuốc chống co giật, đặc biệt là Tegretol (carbamazepine), Luminal (phenobarbital), Lamictal (lamotrigine) và Dilantin (phenytoin)
• Aloprim và Zyloprim (allopurinol) dùng để điều trị bệnh gút và sỏi thận
• Các kháng sinh sulfonamid như Bactrim (sulfamethoxazole-trimethoprim), Azulfidine (sulfasalazine), Gantrisin (sulfisoxazole) và penicillin
• Viramune (nevirapine) dùng để điều trị HIV
• Thuốc giảm đau như Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminophen) và Aleve (naproxen)

SJS / TEN không giống như dị ứng thuốc có thể xảy ra sau một liều duy nhất. Tình trạng này liên quan đến việc tiếp xúc liên tục và tích lũy với thuốc theo thời gian. Các triệu chứng SJS và TEN thường sẽ phát triển trong vòng 10 đến 14 ngày kể từ khi bắt đầu điều trị bằng thuốc nhưng có thể mất đến bốn tuần.

Nhiễm trùng

Một số bệnh nhiễm trùng có thể kích hoạt một tập SJS và TEN, bao gồm:

• Bệnh cầu trùng
• Vi rút Cytomegalovirus
• Bạch hầu
• Virus Epstein-Barr
• Virus herpes zoster
• HIV
• Viêm gan
• Lupus
• Quai bị
• Viêm phổi (đặc biệt là do Viêm phổi do Mycoplasma)

Di truyền học

Di truyền học được cho là đóng góp đáng kể vào khuynh hướng của một người đối với SJS / TEN. Sự đột biến của một số gen trung tâm đối với đáp ứng miễn dịch, đặc biệt là kháng nguyên bạch cầu B ở người (gen HLA-B), đã được chứng minh. Vì những lý do chưa rõ, một số "tác nhân" miễn dịch nhất định sẽ đánh giá quá cao hệ thống miễn dịch và khiến gen HLA-B trở nên quá tải.

Điều này có thể giải thích tại sao những người nhiễm HIV, ví dụ, có nguy cơ cao hơn do gen HLA-B có liên quan đến sự kiểm soát miễn dịch của virus.

Mặc dù thực tế là các đột biến HLA-B thường được tìm thấy ở những người mắc bệnh SJS và TEN, nhưng không phải tất cả những người có các dị thường di truyền này sẽ phát triển tình trạng này, ngay cả khi tiếp xúc với các tác nhân tương tự. Điều này cho thấy các yếu tố môi trường cũng có thể đóng góp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán SJS và TEN dựa trên cả các triệu chứng thực thể và tỷ lệ phần trăm liên quan đến da. Trong khi kiểm tra, bác sĩ sẽ tìm kiếm cái gọi là dấu hiệu của Nikolsky, một phát hiện về da liễu trong đó sự cọ xát nhẹ của da sẽ khiến lớp ngoài cùng bị bong ra như giấy da.

Sinh thiết da là hữu ích nhưng không bắt buộc phải trả lại chẩn đoán dương tính. Nếu được thực hiện, sinh thiết sẽ nhằm mục đích tìm ra bằng chứng viêm thoái hóa và hoại tử mô (tử vong).

Bác sĩ cũng sẽ xem xét lịch sử y tế của bạn (bao gồm cả các loại thuốc bạn dùng) để xác định rõ hơn nguyên nhân của phản ứng. Các xét nghiệm bổ sung có thể được yêu cầu, bao gồm xét nghiệm máu, nuôi cấy hoặc chụp X-quang, nếu nguyên nhân được cho là truyền nhiễm.

Chẩn đoán phân biệt

Để đảm bảo chẩn đoán chính xác, bác sĩ sẽ cần loại trừ tất cả các nguyên nhân có thể khác của các triệu chứng. Các chẩn đoán phân biệt có thể bao gồm:

• Phun trào thuốc mạnh (một dị ứng thuốc đặc trưng bởi phồng rộp)
• Bỏng hóa chất
• Hội chứng sốc độc
• Pemphigoid Bullous (một bệnh phồng rộp tự miễn)
• Paraneoplastic pemphigus (một bệnh phồng rộp tự miễn liên quan đến ung thư)

Điều trị

Nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh SJS hoặc TEN, bạn sẽ cần phải nhập viện trong đơn vị bỏng hoặc phòng chăm sóc đặc biệt (ICU). Việc điều trị sẽ tương tự như đối với nạn nhân bỏng và có thể bao gồm:

• Ngừng thuốc ngay lập tức
• Nén mát, thuốc mỡ và băng để điều trị mụn nước
• Hydrat hóa tĩnh mạch với nước muối
• Kháng sinh tiêm tĩnh mạch để ngăn ngừa nhiễm trùng vi khuẩn
• Corticosteroid tiêm tĩnh mạch và các chất ức chế yếu tố hoại tử khối u như Remicade (Infliximab) để làm dịu phản ứng miễn dịch
• Thuốc ức chế miễn dịch như Sandimmune (cyclosporine)
• Thuốc giảm đau
• Một ống cho ăn để hỗ trợ dinh dưỡng
• Chăm sóc mắt từ bác sĩ nhãn khoa, nếu cần

Trong trường hợp nghiêm trọng, một quy trình gọi là plasmapheresis có thể được thực hiện để lọc các tế bào T CD8 và các tế bào miễn dịch khác khỏi máu.

Tiên lượng

Phục hồi có thể mất vài tuần hoặc vài tháng, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn. Các nghiên cứu cho thấy khoảng 5 phần trăm những người bị SJS sẽ chết do các biến chứng của bệnh, trong khi bất cứ nơi nào từ 30 phần trăm đến 35 phần trăm những người bị TEN sẽ chết. Nhiều người trong số những cái chết này có liên quan đến việc điều trị chậm trễ, trong khi những người khác chỉ đơn giản là kết quả của việc mất mô lớn.

Những người hồi phục có thể gặp các vấn đề sức khỏe hơn nữa liên quan đến da, mắt, phổi và các hệ cơ quan khác.

Da

Do sự tham gia rộng rãi của da, những người bị SJS và TEN có thể bị sẹo vĩnh viễn, đổi màu hoặc biến dạng da. Mặc dù tóc và móng thường sẽ rụng sau một tập phim, nhưng nhìn chung chúng sẽ mọc lại.

Mắt

Từ 50 phần trăm đến 90 phần trăm mọi người sẽ phát triển các vấn đề về mắt sau cơn sốt SJS hoặc TEN. Chúng có thể bao gồm hội chứng khô mắt, lông mi mọc ngược, nhạy cảm với ánh sáng và viêm giác mạc (viêm giác mạc). Sẹo giác mạc có thể gây giảm thị lực đáng kể và trong trường hợp hiếm gặp là mù lòa.

Miệng và lợi

Xerostomia (khô miệng), sâu răng hoặc nhiễm trùng nướu là phổ biến sau SJS và TEN. Trẻ nhỏ có thể có vấn đề với cách răng mọc hoặc phát triển bất thường ở chân răng.

Phổi

Tổn thương phổi sau cơn sốt SJS hoặc TEN có thể dẫn đến viêm phế quản mãn tính, viêm phế quản mãn tính, giãn phế quản và các rối loạn phổi tắc nghẽn khác.

Sức khỏe tâm thần

Các rối loạn tâm trạng như lo lắng và trầm cảm không phải là hiếm gặp sau khi đã bị SJS hoặc TEN. Phần lớn điều này có thể liên quan đến chấn thương vật lý và hậu quả của tình trạng này. Chăm sóc tâm thần, cùng với hỗ trợ cảm xúc và liệu pháp thuốc thích hợp, có thể cần thiết để cải thiện sức khỏe tinh thần lâu dài của bạn.