Hoại tử biểu bì độc hại (TEN)

Hoại tử biểu bì độc (TEN) là một rối loạn da có khả năng đe dọa tính mạng, gây ra các vết sưng mềm dưới da (ban đỏ), chết tế bào da (hoại tử) và phồng rộp da và niêm mạc. TEN không được liên kết với bất kỳ dân tộc hoặc giới tính cụ thể. Trong khi tình trạng có thể được gây ra bởi nhiễm trùng hoặc khối u, hầu hết các trường hợp có liên quan đến phản ứng thuốc.

Thuốc được biết là nguyên nhân TEN

Các loại thuốc được biết là gây ra TEN bao gồm:

• Thuốc kháng sinh như sulfonamid, penicillin, macrolide và quinolone
• Thuốc chống co giật (thuốc chống động kinh)
• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)
• Allopurinol
• Các yếu tố hoại tử khối u (TNF) -alpha như Remicade (Infliximab), Enbrel (etanercept) và Humira (adalimumab)

Các trường hợp gây ra bởi thuốc thường xảy ra trong vòng một đến ba tuần kể từ khi bắt đầu điều trị. Rất hiếm khi các phản ứng thuốc xảy ra sau tám tuần. Khoảng một phần ba các trường hợp được gây ra bởi các yếu tố không xác định.

Triệu chứng

Hoại tử biểu bì độc hại thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm như sốt, ho, đau họng, chảy nước mũi và cảm giác khó chịu chung trong hai đến ba ngày. Những triệu chứng này sau đó có thể tiến triển bao gồm:

• Những đốm đỏ nhỏ phát triển thành những mảng lớn của da đỏ chiếm 30% hoặc hơn cơ thể
• Phồng rộp và bong tróc da
• Khu vực ẩm ướt, đỏ, đau nơi da bị bong ra
• Môi nứt nẻ, chảy máu tạo thành lớp vỏ
• Đau mắt (viêm kết mạc)
• Đau đớn tột cùng

Những triệu chứng này thường kéo dài tám đến 12 ngày. Do mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng này, các biến chứng có thể phát triển, chẳng hạn như viêm phổi; bong tróc niêm mạc miệng, cổ họng và đường tiêu hóa; nhiễm trùng da; suy thận, nhiễm độc máu (nhiễm trùng huyết) và sốc. Nếu không điều trị đúng cách, nhiều tác dụng phụ này có thể gây tử vong.

Chẩn đoán

TEN thường được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của bệnh nhân cũng như kiểm tra thể chất của da. Các rối loạn da khác, chẳng hạn như hội chứng da bị nhiễm tụ cầu khuẩn, có thể có các triệu chứng tương tự. Thông thường, một mẫu da (sinh thiết) sẽ được thực hiện để xác nhận TEN và loại trừ bất kỳ rối loạn nào khác.

Điều trị y tế

Hoại tử biểu bì độc hại có thể gây ra các biến chứng đe dọa tính mạng. Nếu bạn nghĩ rằng bạn có thể bị TEN, hãy tìm cách điều trị y tế. TEN được coi là một cấp cứu y tế và yêu cầu điều trị kịp thời. Tình trạng càng được điều trị sớm thì tiên lượng càng tốt. Các lựa chọn điều trị có thể bao gồm:

• Ngừng bất kỳ loại thuốc nào có thể gây ra TEN
• Dịch truyền tĩnh mạch (IV) và chất điện giải
• Loại bỏ mô da chết (mảnh vỡ)
• Băng bảo vệ
• Kháng sinh để ngăn ngừa hoặc điều trị nhiễm trùng
• Thuốc giảm đau
• Điều trị các biến chứng như viêm phổi hoặc suy thận
• Sử dụng ống cho ăn để cung cấp chất dinh dưỡng

Điều trị cũng có thể bao gồm immunoglobulin IV, cyclosporine, plasmapheresis hoặc oxy hyperbaric. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng những người được chuyển đến phòng bỏng hoặc chăm sóc đặc biệt sớm có tỷ lệ nhiễm trùng thấp hơn cũng như giảm tỷ lệ tử vong và thời gian nằm viện. Bất kỳ loại thuốc nào có thể gây ra TEN nên được dừng lại ngay lập tức. Một nghiên cứu cho thấy các trường hợp tử vong liên quan đến TEN có thể giảm từ 5 đến 25% nếu ngừng sử dụng thuốc vi phạm ngay khi bắt đầu phồng rộp.