Các loại xơ cứng bì (xơ cứng hệ thống)

Xơ cứng bì là triệu chứng của một nhóm bệnh phức tạp do sự phát triển bất thường của mô liên kết, mô hỗ trợ da và các cơ quan nội tạng. Nhiều nhà thấp khớp gọi căn bệnh này là xơ cứng hệ thống và sự tham gia của da là xơ cứng bì. Scleroderma có nghĩa đen là "da cứng", bắt nguồn từ các từ Hy Lạp bệnh xơ cứng (có nghĩa là độ cứng) và hạ bì (có nghĩa là da).

Xơ cứng bì được coi là một bệnh thấp khớp (tình trạng đặc trưng bởi viêm và đau ở cơ, khớp hoặc mô sợi) và bệnh mô liên kết.

Một số loại xơ cứng bì có một quá trình bất thường hạn chế chủ yếu làm cho da cứng và căng. Các loại khác phức tạp hơn, ảnh hưởng đến các mạch máu và các cơ quan nội tạng như tim, phổi và thận.

Có hai loại xơ cứng chính: xơ cứng cục bộ, chỉ ảnh hưởng đến một số bộ phận của cơ thể và bao gồm xơ cứng tuyến tính và morphea, và xơ cứng hệ thống, ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.

Xơ cứng bì

Các loại xơ cứng cục bộ ảnh hưởng đến da và các mô liên quan, và đôi khi các cơ bên dưới. Các cơ quan nội tạng không bị ảnh hưởng.

Xơ cứng bì cục bộ không bao giờ có thể tiến triển thành loại bệnh toàn thân. Các loại cục bộ có thể cải thiện theo thời gian, nhưng những thay đổi về da xảy ra khi bệnh hoạt động có thể là vĩnh viễn. Nó có thể nghiêm trọng và vô hiệu hóa.

Có hai loại xơ cứng cục bộ: morphea và tuyến tính.

Morphea

Các mảng da màu đỏ dày lên thành các khu vực hình bầu dục vững chắc là đặc trưng của loại hình thái của xơ cứng cục bộ. Trung tâm của các miếng vá là ngà, có viền màu tím. Các miếng vá có thể xảy ra trên ngực, dạ dày, lưng, mặt, cánh tay và chân.

Các miếng dán thường đổ mồ hôi ít và mọc tóc ít. Morphea có thể được bản địa hóa (giới hạn ở một hoặc một vài miếng vá, đường kính từ nửa inch đến 12 inch) hoặc tổng quát (các mảng da cứng và tối và lan rộng trên các vùng lớn hơn của cơ thể). Morphea thường mất dần sau ba đến năm năm, nhưng mọi người có thể có những mảng da sẫm màu và, mặc dù hiếm gặp, yếu cơ vẫn còn.

Tuyến tính

Một dòng đơn hoặc dải đặc biệt của da dày, màu bất thường thường đặc trưng cho loại tuyến tính của xơ cứng cục bộ. Dòng thường chạy xuống một cánh tay hoặc chân nhưng có thể chạy xuống trán.

Xơ cứng hệ thống

Xơ cứng hệ thống không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn liên quan đến các mạch máu và các cơ quan chính.

Hội chứng CREST

Những người bị xơ cứng hệ thống thường có tất cả các triệu chứng sau đây, được gọi là hội chứng CREST, một từ viết tắt của:

• Canxi hóa: Sự hình thành của tiền gửi canxi trong các mô liên kết.
• Hiện tượng Raynaud: Các mạch máu nhỏ của bàn tay hoặc bàn chân co lại để đối phó với cảm lạnh hoặc lo lắng.
• Rối loạn chức năng thực quản: Chức năng suy yếu của thực quản xảy ra khi các cơ trơn trong thực quản mất vận động bình thường.
• Xơ cứng bì: Da dày và căng trên ngón tay của bạn là kết quả của sự tích tụ collagen dư thừa trong các lớp da.
• Telangiectasias: Những đốm đỏ nhỏ trên tay và mặt là do sưng các mạch máu nhỏ.

Xơ cứng bì

Xơ cứng hệ thống được chia thành hai loại, giới hạn và khuếch tán.

Xơ cứng bì giới hạn thường có khởi phát dần dần và bị giới hạn ở một số khu vực nhất định trên da, như ngón tay, bàn tay, mặt, cánh tay dưới và chân.

Hiện tượng Raynaud thường được trải nghiệm trong nhiều năm trước khi da dày lên rõ rệt. Những người khác gặp các vấn đề về da trên phần lớn cơ thể cho thấy sự cải thiện theo thời gian, chỉ để lại khuôn mặt và bàn tay với làn da căng, dày. Canxi và telangiectasias thường theo sau.

Xơ cứng bì hạn chế đôi khi được gọi là hội chứng CREST vì sự phổ biến của các triệu chứng CREST ở những bệnh nhân này.

Xơ cứng bì

Xơ cứng bì lan tỏa thường khởi phát đột ngột. Làm dày da phát triển nhanh chóng và bao phủ phần lớn cơ thể, điển hình là trong một mô hình đối xứng. Các cơ quan nội tạng chính có thể bị hư hại. Các triệu chứng phổ biến với xơ cứng lan tỏa bao gồm:

• Mệt mỏi
• Mất cảm giác ngon miệng hoặc giảm cân
• Sưng khớp
• Đau khớp

Da có thể sưng lên, xuất hiện sáng bóng, và cảm thấy căng và ngứa. Các thiệt hại của xơ cứng lan tỏa xảy ra trong một vài năm.

Sau khoảng ba đến năm năm, bệnh nhân có xu hướng ổn định, một giai đoạn khi tiến triển có vẻ ít và các triệu chứng giảm dần, nhưng dần dần, sự thay đổi của da bắt đầu lại. Một giai đoạn được công nhận là làm mềm xảy ra, trong đó ít collagen được tạo ra và cơ thể tự cung cấp lượng collagen dư thừa.

Các khu vực cuối cùng dày lên được làm mềm ngược. Một số da của bệnh nhân trở lại như bình thường trong khi da của những người khác trở nên mỏng và mỏng manh. Bệnh nhân bị xơ cứng lan tỏa phải đối mặt với tiên lượng nguy hiểm nhất nếu họ phát triển các biến chứng nặng ở thận, phổi, tim và đường tiêu hóa.

Ít hơn một phần ba số bệnh nhân với loại xơ cứng lan tỏa phát triển các biến chứng nghiêm trọng trong các cơ quan nói trên.

Xơ cứng hệ thống Sine Scleroderma

Một số công nhận xơ cứng hệ thống xơ cứng bì là một loại thứ ba của xơ cứng hệ thống. Hình thức này ảnh hưởng đến các mạch máu và các cơ quan nội tạng, nhưng không phải da.

Một từ từ DipHealth

Điều quan trọng là phải hiểu loại xơ cứng hệ thống mà bạn được chẩn đoán để chọn phương pháp điều trị tốt nhất phù hợp với bạn. Mặc dù không có cách chữa trị xơ cứng hệ thống hoặc xơ cứng bì, nhưng vẫn có những lựa chọn giúp bạn kiểm soát tình trạng, giảm triệu chứng và tiếp tục sống tốt.