Triệu chứng của bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát

Bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát (PPMS) ảnh hưởng đến một phần tám số người mắc bệnh đa xơ cứng. Trong số các loại bệnh, PPMS được coi là hiếm nhất.

PPMS khác với các dạng MS khác như thế nào

Dạng phổ biến nhất, được gọi là MS tái phát (RRMS), được đặc trưng bởi các cuộc tấn công cấp tính sau đó là các giai đoạn thuyên giảm trong đó bệnh không tiến triển. Khi nó tiến triển, một người được cho là có tiến bộ thứ cấp (SPMS).

PPMS, ngược lại, là tiến bộ ngay từ đầu. Một người được chẩn đoán mắc PPMS không có các đợt bùng phát hoặc tái phát điển hình liên quan đến RRMS hoặc SPMS. Thay vào đó, các triệu chứng phát sinh dần dần và không thể đảo ngược.

Cũng như các dạng đa xơ cứng khác, quá trình PPMS rất khác nhau, ảnh hưởng đến mỗi người khác nhau. Một số có thể bị vô hiệu hóa trong vòng một vài năm trong khi những người khác vẫn ổn định trong nhiều thập kỷ.

Các triệu chứng liên quan đến tủy sống

Về các triệu chứng, những người được chẩn đoán mắc PPMS thường gặp phải các vấn đề về đi bộ do teo tiến triển (lãng phí và thoái hóa) của tủy sống. Còn được gọi là bệnh cơ tủy tiến triển, các triệu chứng có thể bao gồm:

• Một dáng đi ngày càng co cứng được gọi là paraparesis co cứng, trong đó chân sẽ bắt đầu cứng lại, gây ra khập khiễng và / hoặc giật giật nhịp nhàng
• Một điểm yếu hoặc bất động ở một bên của cơ thể, được gọi là liệt nửa người, có thể ảnh hưởng đến chân, cánh tay hoặc bàn tay
• Không dung nạp tập thể dục (giảm khả năng thực hiện tập thể dục)
• Vụng về và thiếu phối hợp cơ bắp (mất điều hòa)

Khi tủy sống bị ảnh hưởng bởi bệnh, nó có thể can thiệp nhiều hơn là chỉ di chuyển. Nó có thể gây suy yếu chức năng tình dục, bàng quang và ruột. Mệt mỏi cũng phổ biến với điều này và tất cả các dạng khác của bệnh đa xơ cứng.

Các triệu chứng liên quan đến não

Trong khi tủy sống là mục tiêu chính của chấn thương trong PPMS, não cũng có thể bị ảnh hưởng, chủ yếu là phần được gọi là tiểu não điều chỉnh sự cân bằng và phối hợp. Được biết đến như hội chứng tiểu não tiến triển (PCS), rối loạn ảnh hưởng đến một trong số 10 người được chẩn đoán mắc PPMS và thường có thể biểu hiện bằng:

• Suy giảm chuyển động tay tốt do run ý định nghiêm trọng
• Mất trương lực cơ (hạ huyết áp)
• Mất thăng bằng (dáng đi mất điều hòa)
• Không có khả năng phối hợp chuyển động (loạn nhịp) trong đó một người có thể vượt quá hoặc cởi bỏ vị trí dự định của cánh tay, chân hoặc tay
• Không có khả năng thực hiện các chuyển động xen kẽ nhanh chóng (chứng khó đọc) như vặn vào bóng đèn

Viêm và thoái hóa thần kinh dường như là các cơ chế chính nằm dưới sự tham gia của tiểu não và tủy sống ở bệnh nhân PPMS.

Triệu chứng không phổ biến của PPMS

Mặc dù ít phổ biến hơn, PPMS có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của hệ thống thần kinh trung ương như thân não (nằm giữa não và tủy sống) và não (cơ thể chính của não). Các triệu chứng chỉ xuất hiện ở khoảng một phần trăm số người mắc PPMS nhưng có thể bao gồm:

• Vấn đề với nuốt (chứng khó nuốt)
• Chóng mặt, nôn hoặc buồn nôn
• Chuyển động nhanh, không tự nguyện của mắt (chứng giật nhãn cầu)
• Suy giảm hoặc mất thị lực
• Chức năng nhận thức bị suy giảm, bao gồm mất trí nhớ, khoảng chú ý, khả năng diễn đạt bằng lời nói hoặc lý luận không gian

Một từ từ DipHealth

Cho đến gần đây, không có thuốc có sẵn để điều trị PPMS. Các loại thuốc điều trị bệnh truyền thống, như Rebif và Copaxone, hoạt động chủ yếu bằng cách giảm viêm liên quan đến RRMS nhưng đã được chứng minh là không hiệu quả trong điều trị loại thoái hóa thần kinh được thấy trong PPMS.

May mắn thay, mọi thứ đã thay đổi. Bây giờ chúng tôi có một loại thuốc được gọi là Ocrevus (ocrelizumab) có thể điều trị PPMS cũng như các dạng tái phát của bệnh. Được Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) phê duyệt vào tháng 3 năm 2017, Ocrevus được coi là một người thay đổi cuộc chơi lớn và có khả năng sẽ cải thiện cuộc sống của những người sống chung với dạng đa xơ cứng không phổ biến này.