Sarcomas mô mềm giải thích

Sacôm mô mềm là một nhóm ung thư đa dạng phát sinh từ mỡ, cơ, gân, sụn, mô bạch huyết, mạch và vv. Có hơn 50 loại sarcoma mô mềm. Mặc dù hầu hết các sacôm là sarcomas mô mềm, nhưng theo nghĩa chung hơn, sarcomas cũng có thể ảnh hưởng đến xương.

Chẩn đoán và điều trị sarcomas mô mềm có liên quan và đa ngành, đòi hỏi đầu vào của bác sĩ ung thư, bác sĩ ung thư phẫu thuật, bác sĩ X quang, bác sĩ X quang can thiệp và nhiều hơn nữa. Điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị và, trong một số trường hợp, hóa trị.

Sarcomas mô mềm là gì?

Sacôm mô mềm là một loại tân sinh hiếm gặp và chiếm ít hơn một phần trăm bệnh ung thư ở người lớn. Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ ước tính rằng 12.310 trường hợp mới mắc sarcoma mô mềm sẽ được chẩn đoán vào năm 2016 (6.980 trường hợp ở nam giới và 5.330 trường hợp ở phụ nữ). Ở trẻ em, sacôm mô mềm chiếm 15% bệnh ung thư.

Nguyên nhân chính xác của hầu hết các sacôm mô mềm vẫn chưa được biết, và những tổn thương này thường xảy ra mà không có lý do rõ ràng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp sarcoma mô mềm, đột biến DNA thu được sau khi sinh và thứ phát do phơi nhiễm phóng xạ hoặc chất gây ung thư có thể đóng một vai trò trong sinh bệnh học.

Sarcomas mô mềm phổ biến nhất ở người lớn là sacôm màng phổi không phân biệt (trước đây gọi là u mô bào ác tính), liposarcoma và ung thư bạch cầu. Liposarcomas và sarcomas pleomorphic không phân biệt thường xuất hiện ở chân, và leiomyosarcomas là sarcomas bụng phổ biến nhất.

Ở trẻ em, loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất là rhabdomyosarcoma, ảnh hưởng đến cơ xương.

Sacôm mô mềm có thể đe dọa tính mạng, chỉ có 50 đến 60 phần trăm người còn sống sau năm năm được chẩn đoán hoặc điều trị lần đầu tiên, một biện pháp được gọi là tỷ lệ sống sót sau năm năm. Trong số những người chết vì sarcoma mô mềm, di căn hoặc lây lan, đến phổi là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất. Trong 80 phần trăm bệnh nhân bị ảnh hưởng, những di căn phổi đe dọa tính mạng này xảy ra trong khoảng từ hai đến ba năm sau khi chẩn đoán ban đầu.

Trình bày lâm sàng của Sarcomas mô mềm

Thông thường, sarcoma mô mềm xuất hiện dưới dạng khối không gây ra triệu chứng (tức là không có triệu chứng). Chúng có thể giống lipomas, hoặc khối u lành tính, không chết người làm bằng chất béo. Trên thực tế, lipomas phổ biến hơn 100 lần so với sacôm mô mềm và nên được coi là một phần của chẩn đoán phân biệt. Nói cách khác, một khối u da nằm trên cánh tay hoặc chân của bạn có nhiều khả năng là một lipoma lành tính hơn so với sarcoma mô mềm.

Khoảng hai phần ba sarcomas mô mềm phát sinh trên cánh tay và chân. Một phần ba khác phát sinh ở đầu, bụng, thân, cổ và retroperitoneum. Các retroperitoneum là một không gian nằm phía sau thành bụng chứa thận và tuyến tụy cũng như một phần của động mạch chủ và tĩnh mạch chủ dưới.

Bởi vì sacôm mô mềm thường không gây ra triệu chứng, chúng thường chỉ được chú ý tình cờ sau một sự kiện chấn thương cần được chăm sóc y tế đưa một người đến bệnh viện. Sacôm mô mềm của tứ chi xa (các bộ phận của cánh tay và chân xa nhất thân) thường nhỏ hơn khi được chẩn đoán. Trong khi đó, sacôm mô mềm xảy ra ở cả phần sau hoặc phần gần của tứ chi (những phần gần nhất với thân) có thể phát triển khá lớn trước khi được chú ý.

Nếu sarcoma mô mềm trở nên đủ lớn, nó có thể xâm nhập vào các cấu trúc xung quanh, chẳng hạn như xương, dây thần kinh và mạch máu, và gây ra các triệu chứng, bao gồm đau, sưng và phù. Tùy thuộc vào vị trí, sacôm lớn hơn có thể gây tắc nghẽn đường tiêu hóa và gây ra các triệu chứng tiêu hóa, chẳng hạn như chuột rút, táo bón và mất cảm giác ngon miệng. Sarcomas lớn hơn cũng có thể chạm vào các dây thần kinh thắt lưng và xương chậu do đó dẫn đến các vấn đề về thần kinh. Cuối cùng, sarcomas nằm ở tứ chi (cánh tay và chân) có thể biểu hiện giống như huyết khối tĩnh mạch sâu.

Chẩn đoán và dàn dựng Sarcomas mô mềm

Các khối mô mềm nhỏ, mới, không to, bề ngoài và kích thước nhỏ hơn năm cm có thể được quan sát bởi một bác sĩ lâm sàng mà không cần điều trị ngay lập tức. Các khối mở rộng sâu hơn hoặc lớn hơn năm centimet đòi hỏi một công việc đầy đủ: lịch sử, hình ảnh và sinh thiết.

Trước khi sinh thiết, xét nghiệm chẩn đoán được sử dụng để đánh giá sarcoma mô mềm. Chụp cộng hưởng từ (MRI) là hữu ích nhất khi hình dung sarcomas mô mềm nằm ở tứ chi. Đối với các khối u là sau phúc mạc, trong ổ bụng (trong bụng) hoặc cắt ngắn, chụp cắt lớp vi tính (CT) là hữu ích nhất. Các phương thức chẩn đoán khác có thể đóng vai trò trong chẩn đoán là chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) và siêu âm. X quang (X-quang) không hữu ích khi chẩn đoán khối u mô mềm.

Sau khi kiểm tra chẩn đoán, sinh thiết được thực hiện để kiểm tra giải phẫu bằng kính hiển vi của khối u. Trong lịch sử, mở sinh thiết vết mổ, đó là những ca phẫu thuật cần gây mê toàn thân, là tiêu chuẩn vàng khi lấy mẫu mô đầy đủ để chẩn đoán mô học. Gần đây hơn, tuy nhiên, sinh thiết kim lõi, ít xâm lấn cũng như an toàn, chính xác và tiết kiệm chi phí, đã trở thành loại sinh thiết được ưa thích. Khát vọng kim mịn là một lựa chọn sinh thiết khác. Cuối cùng, khi một tổn thương nhỏ hơn và gần bề mặt hơn, sinh thiết cắt bỏ có thể được thực hiện.

Mặc dù sinh thiết các khối u bề mặt nhiều hơn có thể được thực hiện trong môi trường ngoại trú hoặc văn phòng, các khối u sâu hơn cần được sinh thiết trong bệnh viện bởi bác sĩ X quang can thiệp bằng siêu âm hoặc CT để được hướng dẫn.

Đánh giá bằng kính hiển vi của sacôm mô mềm rất phức tạp và ngay cả các chuyên gia bệnh học sarcoma cũng không đồng ý về chẩn đoán mô học và loại khối u trong khoảng từ 25 đến 40%. Tuy nhiên, chẩn đoán mô học là yếu tố quan trọng nhất khi phân loại khối u và xác định mức độ xâm lấn của khối u và tiên lượng bệnh nhân, hoặc dự đoán kết quả lâm sàng. Các yếu tố quan trọng khác khi xác định giai đoạn khối u là kích thước và vị trí. Dàn dựng được sử dụng bởi một chuyên gia để lên kế hoạch điều trị.

Với sarcomas mô mềm, di căn hoặc di căn đến các hạch bạch huyết là rất hiếm. Thay vào đó, các khối u thường lan đến phổi. Các vị trí di căn khác bao gồm xương, gan và não.

Điều trị Sarcoma mô mềm

Phẫu thuật để loại bỏ khối u là lựa chọn điều trị phổ biến nhất cho sarcomas mô mềm. Đôi khi, phẫu thuật là tất cả những gì cần thiết.

Ngày xửa ngày xưa, cắt cụt chi thường được thực hiện để điều trị sacôm ở tay và chân. May mắn thay, ngày nay, phẫu thuật chi tối thiểu là phổ biến nhất.

Khi loại bỏ sarcoma mô mềm, cắt bỏ cục bộ rộng được thực hiện trong đó khối u cùng với một số mô khỏe mạnh xung quanh, hoặc rìa, được loại bỏ. Khi các khối u được lấy ra khỏi đầu, cổ, bụng hoặc thân, bác sĩ ung thư phẫu thuật cố gắng hạn chế kích thước của lề và giữ cho càng nhiều mô khỏe mạnh càng tốt. Tuy nhiên, không có ý kiến ​​đồng thuận nào tồn tại về quy mô của một biên độ tốt như thế nào.

Ngoài phẫu thuật, xạ trị, sử dụng tia X năng lượng cao hoặc các dạng phóng xạ khác, có thể được sử dụng để tiêu diệt các tế bào khối u hoặc hạn chế sự phát triển của chúng. Xạ trị thường được kết hợp với phẫu thuật và có thể được đưa ra trước khi phẫu thuật (tức là liệu pháp tân dược) để hạn chế kích thước của khối u hoặc sau phẫu thuật (tức là liệu pháp bổ trợ) để giảm nguy cơ tái phát ung thư. Cả liệu pháp tân dược và bổ trợ đều có những lợi ích và hạn chế của chúng, và có một số tranh cãi về thời điểm tốt nhất để điều trị sarcomas mô mềm bằng phương pháp xạ trị.

Hai loại xạ trị chính là xạ trị ngoài và xạ trị nội. Với xạ trị ngoài, một cỗ máy nằm bên ngoài cơ thể sẽ đưa bức xạ đến khối u. Với xạ trị bên trong, các chất phóng xạ được niêm phong trong dây điện, kim, ống thông hoặc hạt được đặt trong hoặc gần khối u.

Một loại xạ trị mới hơn là xạ trị cường độ điều biến (IMRT). IMRT sử dụng máy tính để chụp ảnh và tái tạo lại hình dạng và kích thước chính xác của khối u. Các chùm bức xạ có cường độ khác nhau sau đó nhắm vào khối u từ nhiều góc độ. Loại xạ trị này gây ra ít thiệt hại hơn cho các mô khỏe mạnh xung quanh và khiến bệnh nhân có nguy cơ bị tác dụng phụ thấp hơn, chẳng hạn như khô miệng, khó nuốt và tổn thương da.

Ngoài xạ trị, hóa trị cũng có thể được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư hoặc ngăn chặn chúng phát triển. Hóa trị liên quan đến việc sử dụng các tác nhân hóa trị liệu hoặc thuốc hoặc bằng đường uống hoặc tĩnh mạch hoặc cơ bắp (tiêm tĩnh mạch). Đáng lưu ý, việc sử dụng hóa trị liệu để điều trị sarcomas mô mềm cũng gây tranh cãi.

Các loại thuốc khác nhau được phê duyệt để điều trị sarcoma mô mềm bao gồm:

• doxorubicin hydrochloride
• dactinomycin (Cosmegen)
• mesatinate imatinib (Gleevec)
• eribulin mesylate (Halaven)
• oleatumab (Lartruvo)
• trabectedin

Cuối cùng, sarcoma mô mềm tái phát là sarcoma mô mềm trở lại sau khi điều trị. Nó có thể trở lại hoặc trong cùng một mô mềm hoặc mô mềm nằm ở một phần khác của cơ thể.

Dòng dưới cùng

Xin lưu ý rằng sarcomas mô mềm là rất hiếm. Tất cả những thứ khác đều bằng nhau, khả năng bất kỳ khối u hoặc vết sưng nào trên cơ thể bạn là ung thư là thấp. Tuy nhiên, bạn nên thoải mái sắp xếp một cuộc hẹn với bác sĩ của mình để đánh giá bất kỳ khối u hay vết sưng nào liên quan đến đặc biệt là nếu nó gây ra đau đớn, yếu đuối.

Nếu bạn hoặc người thân đã được chẩn đoán mắc sarcoma mô mềm, xin vui lòng chú ý hướng dẫn của các chuyên gia của bạn. Mặc dù đe dọa tính mạng ở khoảng một nửa số người được chẩn đoán, nhưng đối với nhiều người, sacôm mô mềm có thể được điều trị.

Cuối cùng, phương pháp điều trị mới hơn của sarcoma mô mềm đang xuất hiện. Ví dụ, hóa trị liệu khu vực, đó là hóa trị liệu nhắm vào các bộ phận cơ thể cụ thể như cánh tay hoặc chân, là một lĩnh vực nghiên cứu tích cực. Bạn hoặc người thân có thể đủ điều kiện tham gia thử nghiệm lâm sàng. Bạn có thể tìm thấy các thử nghiệm lâm sàng được hỗ trợ bởi Viện Ung thư Quốc gia (NCI) gần bạn.