Tế bào lympho tế bào T tế bào gan: Những điều cần biết

U lympho tế bào T tế bào gan (HSTCL) là một loại ung thư hạch rất hiếm. Được biết đến trên lâm sàng là lymphoma tế bào T γ ““, "căn bệnh này hiếm khi được báo cáo trong các tài liệu khoa học, và vì vậy tỷ lệ thực sự của nó là không rõ.

HSTCL thường được nhìn thấy ở những người đàn ông trẻ tuổi, mặc dù các trường hợp liên quan đến phụ nữ và trẻ em cũng đã được ghi nhận. Ngoài ra, dường như có một liên kết để tăng nguy cơ HSTCL ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch. Dựa trên các trường hợp được công bố, HSTCL có thể bị chẩn đoán sai ngay từ đầu và nó mang tiên lượng tương đối kém.

Triệu chứng

• Khó chịu tổng quát
• Mệt mỏi
• Triệu chứng của số lượng máu thấp (thiếu máu, giảm tiểu cầu)
  • Thiếu máu có thể sinh ra mệt mỏi, mệt mỏi
  • Giảm tiểu cầu có thể dễ dàng bầm tím hoặc chảy máu
• Các triệu chứng hiến pháp, bao gồm những điều sau đây:
  • Sốt không rõ nguyên nhân
  • Giảm cân mà không cố gắng giảm cân
  • Mồ hôi đêm thấm ướt áo hoặc khăn trải giường của bạn
• Bụng đầy, căng, hoặc đau (do gan to, lách to)
• Thiếu bất kỳ hạch bạch huyết sưng
  • Trái ngược với nhiều u lympho, cái này thường không phải liên quan đến bất kỳ hạch bạch huyết có thể phát hiện, hoặc cục u và vết sưng, mà bạn có thể cảm thấy dưới da ở cổ, nách hoặc háng.

Các yếu tố rủi ro

• Theo truyền thống, nam giới được coi là một yếu tố rủi ro dựa trên loạt trường hợp được công bố đầu tiên.
• Tiếp tục sử dụng ức chế miễn dịch, hiện tại hoặc trong những năm qua:
  • Thuốc ghép tạng
  • Liệu pháp hệ thống cho bệnh viêm ruột (bệnh Crohn hay viêm loét đại tràng)
• Lịch sử y khoa:
  • Ghép thận hoặc ghép tạng rắn khác
  • Lịch sử sốt rét
  • Tiền sử bệnh Hodgkin dương tính với EBV

Mặc dù hồ sơ trên đã được biên soạn, cần lưu ý rằng các mô tả về HSTCL rút ra một số trường hợp tương đối hạn chế.

HSTCL được cho là chiếm ít hơn 2 phần trăm của tất cả các u lympho tế bào T ngoại vi. Mặc dù không rõ nguyên nhân, khoảng 10 đến 20 phần trăm bệnh nhân bị ung thư hạch này có tiền sử ức chế miễn dịch mãn tính trước đó, chẳng hạn như ghép tạng, rối loạn tế bào lympho, bệnh viêm ruột, nhiễm viêm gan B hoặc điều trị ức chế miễn dịch.

Kiểm tra ức chế miễn dịch

Trong một nghiên cứu của Parakkal và cộng sự, hai mươi lăm trường hợp HSTCL đã được xác định trong số những bệnh nhân sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch. Hai mươi hai (88 phần trăm bệnh nhân) bị bệnh viêm ruột và ba người bị viêm khớp dạng thấp. Bốn trường hợp (16 phần trăm) là ở phụ nữ và bốn bệnh nhân trên 65 tuổi. Hai mươi bốn trường hợp (96 phần trăm) cũng nhận được một bộ điều hòa miễn dịch (azathioprine, 6-mercillinurine hoặc methotrexate). Hai bệnh nhân đã nhận được adalimumab một mình.

Trong nghiên cứu của Deepak và các đồng nghiệp, tổng cộng 3.130.267 báo cáo đã được tải xuống từ hệ thống báo cáo sự kiện bất lợi của FDA (2003-2010). Chín mươi mốt trường hợp NHL tế bào T có chất ức chế TNF-α đã được xác định trong FDA AERS và chín trường hợp bổ sung được xác định bằng tìm kiếm tài liệu. Tổng cộng có 38 bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp, 36 trường hợp mắc bệnh Crohn, 11 người mắc bệnh vẩy nến, 9 người bị viêm loét đại tràng và sáu người bị viêm khớp mắt cá chân. Sáu mươi tám trong số các trường hợp (68 phần trăm) liên quan đến phơi nhiễm với cả chất ức chế TNF-a và chất điều hòa miễn dịch (azathioprine, 6-merc mỏiurine, methotrexate, leflunomide hoặc cyclosporine). U lympho tế bào T tế bào gan (HSTCL) là loại phụ được báo cáo phổ biến nhất, trong khi đó nấm nấm / hội chứng Sezary và HSTCL được xác định là phổ biến hơn khi tiếp xúc với chất ức chế TNF-a.

Chẩn đoán

U lympho tế bào T tế bào gan có thể mất nhiều thời gian để chẩn đoán, vì nhiều tình trạng phổ biến hơn có thể được xem xét đầu tiên. Chẩn đoán dựa trên các mẫu sinh thiết của tủy xương, gan và / hoặc lách, và phân tích tế bào học dòng chảy. Đánh giá vật liệu sinh thiết bởi một chuyên gia huyết học được khuyến khích.

Sinh thiết tủy xương thường cho thấy tủy (không gian thừa được lấy bởi các tế bào) do các tế bào bạch huyết không điển hình, nhưng những thay đổi đã được mô tả là tinh tế. Belhadj và các đồng nghiệp đã lưu ý những điều sau đây trong báo cáo năm 2003 về một loạt 21 bệnh nhân mắc HSTCL:

"Sự tham gia tinh tế này đã không được nhận ra ngay lập tức ở sáu bệnh nhân, dẫn đến chẩn đoán sai về tủy tăng sản phản ứng ở năm bệnh nhân và bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính ở một bệnh nhân khác bị bệnh monocytosis khi kiểm tra ban đầu."

Tuy nhiên, nhóm nghiên cứu này cũng ghi nhận mô hình xâm nhập đặc trưng của xoang xâm lấn vào sinh thiết tủy xương thông thường:

Các xét nghiệm chuyên ngành trong phòng thí nghiệm như tế bào học dòng chảy và mô hình miễn dịch của các mẫu sinh thiết là các công cụ cần thiết để chẩn đoán HSTCL, nhưng các nhà điều tra lưu ý tầm quan trọng của việc có chỉ số nghi ngờ lâm sàng cao.

Khám sức khỏe và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cũng có thể được gợi ý. Những phát hiện trong kiểm tra thể chất, bao gồm cả lá lách và gan mở rộng có thể có mặt. Công thức máu toàn phần có thể cho thấy những bất thường như giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp), thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp) và giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu thấp. Xét nghiệm gan về cơ bản là bình thường hoặc cho thấy các enzyme tăng cao.

Lịch sử tự nhiên và tiên lượng

HSTCL được đặc trưng bởi sự xâm nhập của các tế bào lympho ung thư vào các không gian hang động của gan, lá lách và tủy xương Tất cả mà không mở rộng các hạch bạch huyết, hoặc bệnh hạch bạch huyết.

Sự xâm lấn của các tế bào ung thư hạch có thể dẫn đến sự mở rộng đáng kể của lá lách và gan. Số lượng thấp đáng kể là ít phổ biến, ngoài số lượng tiểu cầu thấp, có thể nghiêm trọng.

Có tới 80 phần trăm những người bị HSTCL có các triệu chứng được gọi là B, bao gồm sốt, đổ mồ hôi đêm và giảm cân không chủ ý. Khóa học lâm sàng rất tích cực, với tỷ lệ sống trung bình khoảng một năm kể từ thời điểm chẩn đoán; tuy nhiên, có nhiều sự không chắc chắn về kết quả tốt hơn tiềm năng với việc phát hiện sớm hơn và điều trị thích hợp.

Ghép tự thân hoặc ghép allogeneic nên được xem xét cũng như tuyển dụng bệnh nhân vào các thử nghiệm lâm sàng. Mặc dù dữ liệu để hỗ trợ các chiến lược tích cực này bị hạn chế, nhưng kết quả rất tệ với chỉ dùng hóa trị.

Điều trị

Sau khi chẩn đoán HSTCL được xác nhận và quá trình dàn dựng hoàn tất, nên bắt đầu điều trị kịp thời vì bệnh có thể tiến triển khá nhanh. Không có liệu pháp tiêu chuẩn tồn tại do sự hiếm của bệnh này; tuy nhiên, chế độ hóa trị liệu đã được giới thiệu dựa trên phép ngoại suy của các nghiên cứu trong các u lympho xâm lấn khác. Ghép tế bào gốc tạo máu và tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng có thể là một trong những lựa chọn được xem xét.