Pancytopenia: Triệu chứng, nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Pancytopenia là một thuật ngữ mô tả đề cập đến sự kết hợp của mức độ thấp của tất cả các loại tế bào máu bao gồm hồng cầu (thiếu máu), bạch cầu (giảm bạch cầu) và tiểu cầu (giảm tiểu cầu). Các triệu chứng thường xảy ra do mức độ giảm của các tế bào này như mệt mỏi, nhiễm trùng và bầm tím. Có một số điều kiện khác nhau có thể gây ra giảm pancytop, bao gồm các bệnh về tủy xương, một số bệnh ung thư và một số bệnh nhiễm trùng. Các điều kiện y tế như hóa trị liệu cũng có thể gây ra giảm pancytop. Các lựa chọn điều trị cho pancytopenia phụ thuộc vào các nguyên nhân cụ thể và thường tập trung vào việc tăng mức độ của các tế bào để cải thiện các triệu chứng trong khi điều trị nguyên nhân cơ bản.

Các tế bào máu bị ảnh hưởng trong Pancytopenia

Cụ thể, pancytopenia đề cập đến sự thiếu hụt:

• Các tế bào hồng cầu (RBCs): RBC là các tế bào liên kết và mang oxy đến các mô của cơ thể.
• Tế bào bạch cầu (WBC): Có một số loại tế bào bạch cầu (WBC) được phân hủy thành bạch cầu hạt (bao gồm bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan và basophils), và bạch cầu hạt (bao gồm cả tế bào lympho và bạch cầu đơn nhân). Những tế bào này chịu trách nhiệm chống lại nhiễm trùng trong số các chức năng khác.
• Tiểu cầu: Tiểu cầu chịu trách nhiệm cho quá trình đông máu.

Mô tả mức độ thấp của các tế bào máu

• Một mức độ thấp của các tế bào hồng cầu được gọi là thiếu máu. Điều quan trọng cần lưu ý là có các dạng thiếu máu khác nhau. Một nguyên nhân là mức độ hồng cầu thấp, nhưng nó cũng có thể xảy ra do mất máu, nồng độ hemoglobin thấp, thiếu vitamin B12 và các nguyên nhân khác.
• Một mức độ thấp của các tế bào bạch cầu được gọi là giảm bạch cầu (bạn có thể nghe nói về giảm bạch cầu trung tính, trong đó đề cập đến một mức độ thấp của loại tế bào bạch cầu đặc biệt được gọi là bạch cầu trung tính).
• Một mức độ thấp của tiểu cầu được gọi là giảm tiểu cầu, chẳng hạn như giảm tiểu cầu miễn dịch và giảm tiểu cầu do hóa trị liệu.

Sự hình thành của các tế bào máu trong tủy xương hoặc tạo máu

Tất cả các tế bào máu bắt nguồn từ một tế bào chung duy nhất trong tủy xương được gọi là tế bào gốc tạo máu (HSM) hoặc tế bào gốc đa năng (có nghĩa là nó có "tiềm năng" để trở thành nhiều loại tế bào khác nhau. chuyên về một quá trình gọi là tạo máu vào tất cả các tế bào máu trong cơ thể.

Xét nghiệm

Pancytopenia thường được chẩn đoán bằng cách xem xét công thức máu toàn bộ (CBC). Kết quả sẽ cho thấy mức độ thiếu của tất cả các loại tế bào máu bao gồm:

• Số lượng tế bào hồng cầu dưới 4.2 triệu tế bào / cc ở phụ nữ hoặc dưới 4,7 triệu tế bào / cc ở nam giới (Điều này cũng có thể được mô tả bởi mức độ hemoglobin thấp).
• Số lượng máu trắng dưới 4.000 tế bào / cc (bình thường là từ 4.000 đến 10.000 tế bào / cc).
• Số lượng tiểu cầu dưới 150.000 tế bào / cc (bình thường là từ 150.000 đến 400.000 tế bào / cc).

Nguyên nhân

Pancytopenia có thể được gây ra bởi bất cứ điều gì cản trở sự hình thành các tế bào máu trong tủy xương hoặc sự sẵn có của chúng trong máu (chẳng hạn như nếu chúng được giữ trong lá lách).

Điều này có thể liên quan đến sự phá hủy tủy xương bởi độc tố, ức chế tủy xương, như trong quá trình hóa trị, hoặc thay thế tủy xương bởi các tế bào khác dẫn đến sự gián đoạn sản xuất tế bào máu như có thể xảy ra với một số bệnh ung thư. Phá hủy hoặc ức chế có thể xảy ra do viêm, nhiễm trùng, hoặc điều kiện tự miễn dịch.

Hầu hết các điều kiện này có được sau này trong cuộc sống, nhưng một số ít được di truyền và hiện diện từ khi sinh ra. Ít nhất 50 phần trăm thời gian không phải là một nguyên nhân rõ ràng mà một cái gì đó các bác sĩ gọi là ' vô căn. "Một số nguyên nhân có thể gây ra pancytopenia có thể bao gồm:

• Ức chế tủy xương do hóa trị
• Thuốc gây ra: Các loại thuốc khác ngoài thuốc hóa trị, từ thuốc kháng sinh đến thuốc dùng cho bệnh tim, đã được trích dẫn là nguyên nhân.
• Nhiễm trùng như bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và HIV, cũng như nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng huyết).
• Thiếu máu không tái tạo
• Sự cô lập lách (giữ các tế bào máu trong lá lách để chúng không thể đến phần còn lại của cơ thể).
• Các độc tố và phơi nhiễm hóa chất như tiếp xúc với asen hoặc benzen.
• Ung thư máu trong tủy xương như bệnh bạch cầu, ung thư hạch, u tủy hoặc ung thư di căn đến tủy xương.
• Lây lan một số khối u rắn đến tủy xương, đặc biệt là ung thư vú, ung thư tuyến tiền liệt, ung thư ruột kết, ung thư dạ dày và khối u ác tính. Với di căn tủy xương, triệu chứng phổ biến nhất là thiếu máu sau đó là giảm tiểu cầu.
• Hội chứng myelodysplastic điều kiện "tiền ung thư" của tủy xương)
• Rối loạn tự miễn dịch như lupus
• Bệnh tật phóng xạ
• Các hội chứng di truyền, như thiếu máu Fanconi và thiếu máu Diamond Blackfan

Nguyên nhân phổ biến nhất

Một nghiên cứu năm 2014 được đặt ra để xác định các nguyên nhân phổ biến nhất của giảm pancytop ở những người chưa được chẩn đoán mắc bệnh. Ví dụ, không ai trong số những người trưởng thành này đã được hóa trị liệu hoặc có lý do rõ ràng cho việc giảm pancytop. Trong số những người này:

• Hơn 60 phần trăm có một số loại ung thư liên quan đến máu. Phổ biến nhất là bệnh bạch cầu tủy bào cấp tính, tủy xương, u lympho không Hodgkin, bệnh bạch cầu tế bào lông và bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính.
• Trong số những người không bị ung thư liên quan đến máu là nguyên nhân của việc giảm pancytop, chẩn đoán bao gồm thiếu máu bất sản, thiếu máu megaloblastic và HIV. thiếu máu và HIV.

Triệu chứng

Các triệu chứng của pancytopenia có thể bao gồm yếu hoặc lách to ngoài các triệu chứng liên quan đến sự thiếu hụt các tế bào máu cụ thể. Một số triệu chứng này bao gồm:

• Các triệu chứng liên quan đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp) bao gồm xanh xao, mệt mỏi, nhịp tim nhanh và khó thở.
• Các triệu chứng liên quan đến giảm bạch cầu hoặc giảm bạch cầu trung tính (số lượng trắng thấp) bao gồm sốt và các dấu hiệu nhiễm trùng như ho hoặc đau khi đi tiểu
• Các triệu chứng liên quan đến giảm tiểu cầu (tiểu cầu thấp) bao gồm dễ bầm tím và chảy máu nặng.

Chẩn đoán và đánh giá

Giảm pancytopenia có thể được ghi nhận trên một số lượng máu hoàn chỉnh (CBC). Bước đầu tiên trong việc đánh giá mức độ thấp của tất cả các tế bào là lặp lại CBC. Một phết máu ngoại vi sau đó được thực hiện để xem xét thêm về từng loại tế bào khác nhau. Nếu có vẻ như bạn thực sự bị giảm pancytop, bước đầu tiên thường là sinh thiết tủy xương.

Khát vọng tủy xương và sinh thiết xem xét các thành phần của tủy xương, bao gồm các tế bào gốc tạo máu (các tế bào biệt hóa thành tất cả các loại tế bào máu khác nhau), các tế bào máu trong các giai đoạn trưởng thành khác nhau và được cung cấp để tạo ra các tế bào máu, chẳng hạn như sắt và vitamin B12. Ngoài việc xem xét mức B12 trong máu, các vết bẩn và xét nghiệm đặc biệt được thực hiện trên các tế bào đang tìm kiếm những thay đổi như nhiễm sắc thể và thay đổi gen thường được tìm thấy với bệnh bạch cầu.

Điều trị

Mục tiêu của điều trị pancytopenia là tìm và điều trị nguyên nhân cơ bản. Nếu nguyên nhân không được biết, hoặc nếu nó được dự kiến, chẳng hạn như với hóa trị liệu, điều trị nhằm mục đích giảm thiểu các triệu chứng liên quan đến sự thiếu hụt các tế bào máu. Một số phương pháp điều trị có thể được sử dụng bao gồm:

• Thuốc kích thích tủy xương. Đối với giảm bạch cầu do hóa trị liệu và một số nguyên nhân khác, các yếu tố tăng trưởng Leukine, Neupogen hoặc Neulasta có thể được sử dụng để kích thích sự hình thành các tế bào bạch cầu. Đối với thiếu máu do hóa trị liệu, cũng có một số loại thuốc có thể được xem xét.
• Truyền máu
• Thuốc ức chế miễn dịch nếu là do tình trạng tự miễn dịch.
• Ghép tủy xương hoặc ghép tế bào gốc.

Tiên lượng

Tiên lượng của pancytopenia phụ thuộc phần lớn vào nguyên nhân của nó. Rất may, hiện tại chúng tôi có các phương pháp điều trị như truyền máu và các yếu tố kích thích để giúp giảm tình trạng thiếu tế bào máu cụ thể trong khi tình trạng cơ bản được đánh giá và điều trị.

Dòng dưới cùng

Có nhiều nguyên nhân tiềm ẩn của giảm pancytopenia, nhưng tất cả đều mang rủi ro. Với pancytopenia, tất cả các loại tế bào máu đều giảm, mặc dù việc giảm một số có thể đáng quan tâm hơn những loại khác.

Thí dụ: Dan đã phát triển pancytopenia, một mức độ thấp của các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu sau khi điều trị hóa trị liệu cuối cùng.