Các triệu chứng và điều trị bệnh bạch cầu Myelomonocytic Leukemia

Bệnh bạch cầu myelomonocytic thiếu máu (JMML) là gì và nó được điều trị như thế nào?

Bệnh bạch cầu tủy bào thiếu máu (JMML) - Định nghĩa

Bệnh bạch cầu tủy bào thiếu niên (JMML) là một loại ung thư máu tích cực hiếm gặp ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ; chiếm ít hơn 1% bệnh bạch cầu ở trẻ em. Độ tuổi trung bình của trẻ em được chẩn đoán là 2 tuổi, và rất hiếm khi thấy các trường hợp ở trẻ lớn hơn sáu tuổi. Nó phổ biến gấp 2 lần ở bé trai so với bé gái.

JMML cũng được gọi là bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính ở trẻ vị thành niên (JCML), bệnh bạch cầu bạch cầu hạt mạn tính ở trẻ vị thành niên, bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính và bán cấp 7, và bệnh bạch cầu đơn nhân ở trẻ sơ sinh.

Nó xảy ra như thế nào

JMML xảy ra khi những thay đổi (ví dụ, đột biến) tích lũy trong DNA của một loại tế bào gốc trong tủy xương thường tạo ra một loại tế bào được gọi là tế bào đơn nhân. Những thay đổi khiến tế bào bị ảnh hưởng nhân lên khỏi tầm kiểm soát.

Khi số lượng các tế bào bất thường này tăng lên, chúng bắt đầu chiếm lấy tủy xương. Theo thời gian, chúng sẽ can thiệp vào công việc chính của tủy xương, đó là sản xuất các tế bào hồng cầu, bạch cầu khỏe mạnh và tiểu cầu.

Các yếu tố rủi ro

Các nhà nghiên cứu không biết nguyên nhân gây ra những thay đổi DNA dẫn đến JMML, nhưng các nghiên cứu mới cho thấy rằng nó có thể được thừa hưởng từ cha mẹ của con con.

Trẻ em mắc hội chứng neurofibromatosis loại I và Noonan có nguy cơ phát triển JMML, có tới 14% trẻ em được chẩn đoán mắc bệnh JMML mắc hội chứng Noonan.

Các dấu hiệu và triệu chứng của JMML

Các dấu hiệu và triệu chứng của JMML có liên quan đến sự tích tụ của các tế bào bất thường trong tủy xương và các cơ quan. Chúng có thể bao gồm:

• Da nhợt nhạt
• Nhiễm trùng thường xuyên hoặc bệnh
• Chảy máu bất thường
• Bụng sưng liên quan đến lá lách mở rộng (lách to) và gan to
• Sốt
• Phát ban
• Giảm sự thèm ăn
• Ho
• Chậm phát triển

Đây cũng có thể là dấu hiệu và triệu chứng của các tình trạng không ung thư khác. Nếu bạn lo lắng về sức khỏe của con bạn, điều tốt nhất nên làm là đến nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn.

Chẩn đoán JMML

Để chẩn đoán JMML, các bác sĩ sẽ kiểm tra kết quả xét nghiệm máu cũng như chọc hút tủy xương và sinh thiết. Một số phát hiện sẽ chỉ ra JMML:

• Số lượng bạch cầu tăng cao, đặc biệt là bạch cầu đơn nhân cao
• Số lượng hồng cầu thấp (thiếu máu)
• Số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu)
• Bất thường ở nhiễm sắc thể 7

Việc thiếu nhiễm sắc thể Philadelphia sẽ giúp xác định rằng căn bệnh này không phải là bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính (CML).

Con đường bệnh tật

Có 3 cách hơi khác biệt trong đó loại bệnh bạch cầu này hoạt động. Trong loại đầu tiên bệnh tiến triển nhanh chóng. Trong loại thứ hai, có một giai đoạn thoáng qua khi đứa trẻ ổn định, tiếp theo là một khóa học tiến bộ nhanh chóng. Trong loại thứ ba, trẻ em có thể cải thiện và chỉ có triệu chứng nhẹ trong tối đa 9 năm, tại thời điểm bệnh trở nên tiến triển nhanh chóng mà không cần điều trị.

Điều trị JMML

Phương pháp điều trị chính cho JMML là ghép tế bào gốc, nhưng nhân dịp điều trị cũng được sử dụng.

Phẫu thuật

Vai trò của phẫu thuật trong điều trị JMML đang gây tranh cãi. Một giao thức nghiên cứu phổ biến (Nhóm Ung thư Trẻ em - COG) khuyên bạn nên cắt lách (cắt bỏ lá lách) trên tất cả trẻ em mắc bệnh lách to. Phác đồ điều trị JMML chính khác (Nhóm làm việc châu Âu về Hội chứng Myelodysplastic ở trẻ em- EWOG-MDS) để bác sĩ bệnh nhân quyết định. Không rõ lợi ích lâu dài của thủ tục này có cao hơn các rủi ro hay không.

Hóa trị

Nhìn chung, JMML có xu hướng đáp ứng kém với hóa trị. Purinethol (6- Merc mỏiurine) và Sotret (isotretinoin) là những loại thuốc đã được sử dụng với một thước đo thành công nhỏ. Do lợi ích hạn chế của nó trong điều trị JMML, hóa trị không phải là tiêu chuẩn.

Cấy ghép tế bào gốc

Ghép tế bào gốc allogeneic là phương pháp điều trị duy nhất có thể mang lại khả năng chữa trị lâu dài cho JMML. Nghiên cứu đã tìm thấy tỷ lệ thành công tương tự với các nhà tài trợ tế bào gốc gia đình phù hợp hoặc các nhà tài trợ không liên quan phù hợp.

Tỷ lệ tái phát sau ghép tế bào gốc đối với JMML có thể từ 30% đến 50%, rất cao. Tái phát xảy ra trung bình 3 tháng rưỡi sau ghép, và hầu như luôn luôn trong vòng một năm. Tuy nhiên, mặc dù những con số đáng nản lòng này, bệnh nhân thường đạt được một phương pháp chữa trị bằng cấy ghép tế bào gốc thứ hai.

Mặc dù cần điều trị tích cực, trẻ em mắc bệnh JMML đang làm tốt hơn nhiều với những tiến bộ như cấy ghép tế bào gốc. Người ta đã tìm thấy trong một nghiên cứu rằng tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với trẻ em nhận được tế bào gốc phù hợp với gia đình là 55%, với tỷ lệ sống 5 năm là 49% ở những người có người hiến tặng không liên quan và việc điều trị này luôn được cải thiện.

Điểm mấu chốt

Là cha mẹ, một trong những điều khó tưởng tượng nhất là em bé hoặc con bạn bị ốm. Loại bệnh này có thể gây căng thẳng rất lớn cho trẻ, cha mẹ và anh chị em. Bạn có thể đang vật lộn để giải thích một tình huống phức tạp cho con bạn, mà không thể tự mình quấn lấy nó.

Tận dụng bất kỳ nhóm hỗ trợ hoặc tài nguyên nào được cung cấp bởi trung tâm ung thư của bạn, cũng như người thân, bạn bè, gia đình và hàng xóm của bạn. Mặc dù bạn và gia đình của bạn có thể đang trải qua một loạt các cảm xúc và cảm xúc, điều quan trọng cần nhớ là có hy vọng chữa khỏi bệnh và một số trẻ em mắc bệnh JMML tiếp tục sống một cuộc sống khỏe mạnh và hiệu quả.

• Chia sẻ
• Lật
• E-mail
• Bản văn

Trang này có hữu ích không? Cảm ơn phản hồi của bạn! Mối quan tâm của bạn là gì? Nguồn bài viết

• Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., và Loh, M. dã Juvenile myelomonocytic leukemia: Báo cáo từ Hội nghị chuyên đề quốc tế JMML lần thứ 2 Nghiên cứu bệnh bạch cầu 2009. 355-362.
• Emanuel, bệnh bạch cầu myelomonocytic bệnh bạch cầu và bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính Bệnh bạch cầu 12 tháng 6 năm 2008 1335-1342.
• Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. và cộng sự. Ghép tế bào gốc Hamtopoietic (HSCT) ở trẻ em mắc bệnh bạch cầu nguyên bào tủy thiếu máu (JMML): kết quả của thử nghiệm EWOG-MDS / EBMT. Máu. 2005. 105(1):410-9
• Viện ung thư quốc gia. Tóm tắt thông tin về ung thư PDQ. Phiên bản sức khỏe chuyên nghiệp. Tuổi thơ cấp tính Myeloid Leukemia / Other Myeloid Malignancies (PDQ®). Xuất bản trực tuyến 29/9/15.
• Niemeyer, C. và Kratz, C. xông hơi bệnh bạch cầu tủy bào tủy Lựa chọn điều trị hiện tại trong Ung bướu 2003 4: 203-210.
• Yoshimi, A., Kojima, S., và Hirano, N. (Ju Juile Juelile myelomonocytic leukemia: Dịch tễ học, chẩn đoán căn nguyên, chẩn đoán và cân nhắc quản lý Thuốc nhi 2010 2010 1:11-21.