Hội chứng Churg Strauss: Triệu chứng, nguyên nhân và điều trị

Hội chứng Churg Strauss, còn được gọi là bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm polyangi (EGPA), là một tình trạng tự miễn dịch hiếm gặp gây viêm mạch máu (viêm mạch máu).

Triệu chứng

Hội chứng Churg Strauss chủ yếu ảnh hưởng đến phổi nhưng có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan. Các triệu chứng phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng, mặc dù phần lớn bệnh nhân mắc các triệu chứng hen suyễn hoặc hen suyễn. Một đặc điểm chính của Hội chứng Churg Strauss là số lượng tế bào bạch cầu cao gọi là bạch cầu ái toan (hypereosinophilia).

Thông thường, cơ thể giải phóng bạch cầu ái toan trong các phản ứng dị ứng và nhiễm ký sinh trùng. Ở những bệnh nhân mắc Hội chứng Churg Strauss, một số lượng lớn các tế bào được giải phóng và tích lũy trong các mô của cơ thể. Các triệu chứng của bệnh nhân sẽ tương ứng với các hệ thống cơ quan nơi tập trung bạch cầu ái toan. Ví dụ, số lượng bạch cầu ái toan cao trong phổi sẽ tạo ra các triệu chứng hô hấp, trong khi một số lượng lớn các tế bào trong ruột sẽ gây ra các triệu chứng tiêu hóa.

Các triệu chứng của Churg Strauss được nhóm thành ba giai đoạn riêng biệt, nhưng bệnh nhân có thể không trải qua các giai đoạn theo thứ tự và không phải lúc nào cũng trải qua cả ba giai đoạn. Trên thực tế, việc nhận ra các giai đoạn của các triệu chứng Churg Strauss rất quan trọng: nếu tình trạng được chẩn đoán khi nó ở giai đoạn sớm hơn, điều trị có thể giúp ngăn chặn các giai đoạn sau phát triển.

Ba giai đoạn của Hội chứng Churg Strauss là:

1. Giai đoạn prodromal: Giai đoạn đầu tiên có thể kéo dài trong nhiều tháng, nhiều năm hoặc thậm chí nhiều thập kỷ. Trong giai đoạn này, một người mắc bệnh Churg Strauss thường phát triển thành các triệu chứng hen suyễn hoặc hen suyễn.
2. Giai đoạn tăng bạch cầu ái toan: Giai đoạn thứ hai bắt đầu khi cơ thể giải phóng số lượng bạch cầu ái toan bắt đầu tích tụ trong các mô của cơ thể. Các tế bào có thể tích tụ trong phổi, ruột và / hoặc da. Một bệnh nhân sẽ phát triển các triệu chứng tương ứng với hệ thống cơ quan mà các tế bào đang tích lũy.
3. Giai đoạn vận mạch: Giai đoạn thứ ba xảy ra khi sự tích tụ của bạch cầu ái toan gây viêm nhiễm lan rộng trong các mạch máu, một tình trạng gọi là viêm mạch. Ngoài việc gây ra các triệu chứng đau và chảy máu, viêm mạch máu mãn tính kéo dài có thể làm suy yếu chúng và khiến bệnh nhân có nguy cơ bị các biến chứng gây tử vong như phình mạch.

Các triệu chứng của Churg Strauss có thể rất khác nhau, có thể khi chúng bắt đầu và chúng kéo dài bao lâu. Các triệu chứng đầu tiên (xảy ra trong giai đoạn prodromal) thường là hô hấp. Những triệu chứng ban đầu có thể bao gồm:

• Ngứa, sổ mũi
• Áp lực xoang và đau
• Polyp mũi
• Ho hoặc khò khè

Trong giai đoạn thứ hai, các triệu chứng có thể được khái quát hơn và bao gồm:

• Mệt mỏi
• Đổ mồ hôi đêm
• Đau bụng
• Sốt

Trong giai đoạn thứ ba, các triệu chứng viêm của viêm mạch xuất hiện và có thể bao gồm:

• Đau khớp
• Giảm cân
• Phát ban
• Tê hoặc ngứa ran
• Đau cơ

Các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể phát triển nếu các cơ quan đặc biệt, chẳng hạn như tim và thận, có liên quan.Khoảng 78 phần trăm bệnh nhân mắc Churg Strauss sẽ gặp các triệu chứng thần kinh, bao gồm cả bệnh đa dây thần kinh.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của Churg Strauss vẫn chưa được biết. Giống như các rối loạn tự miễn dịch khác, các nhà nghiên cứu tin rằng một số yếu tố, chẳng hạn như di truyền và môi trường, đóng một vai trò trong việc "kích hoạt" hệ thống miễn dịch.

Bệnh rất hiếm. Ước tính có từ hai đến 15 người trên một triệu người được chẩn đoán mỗi năm. Nó xảy ra như nhau ở nam và nữ. Mặc dù các triệu chứng của Churg Strauss có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi, hầu hết các trường hợp được chẩn đoán khi bệnh nhân ở độ tuổi 30 3050.

Tại sao bệnh tự miễn xảy ra?

Chẩn đoán

Churg Strauss được chẩn đoán dựa trên tiền sử kỹ lưỡng về các triệu chứng của bệnh nhân, chụp X-quang và CT, và xét nghiệm máu để kiểm tra mức độ bạch cầu ái toan. Đôi khi sinh thiết mô được thực hiện để tìm kiếm mức độ cao bạch cầu ái toan trong các cơ quan cụ thể.

Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ đặt ra các tiêu chuẩn chẩn đoán sau đây cho Churg Strauss để giúp các bác sĩ lâm sàng phân biệt với các loại viêm mạch khác:

1. Hen suyễn
2. Bạch cầu ái toan
3. Bệnh đơn nhân hoặc đa dây thần kinh
4. Xâm nhập phổi không tiền tố
5. Bất thường của xoang cạnh mũi (ví dụ: polyp mũi)
6. Tăng bạch cầu ái toan

Điều trị

Hội chứng Churg Strauss có thể gây tử vong nếu không được điều trị. Các biến chứng do viêm mạch mạn tính có thể làm tăng nguy cơ của một người khi phát triển các tình trạng nghiêm trọng như phình động mạch, bệnh tim và đột quỵ. Chẩn đoán tình trạng sớm và bắt đầu điều trị có thể giúp giảm viêm và ngăn ngừa tiến triển thành các triệu chứng nghiêm trọng hơn.

Điều trị cho Churg Strauss tùy thuộc vào giai đoạn mà tình trạng đang ở thời điểm chẩn đoán, hệ thống cơ quan nào bị ảnh hưởng và các triệu chứng riêng lẻ của bệnh nhân. Hầu hết bệnh nhân sẽ bắt đầu điều trị bằng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch của họ, được gọi là corticosteroid. Một trong những loại thuốc corticosteroid hoặc steroid được kê toa phổ biến nhất là prednison.

Hơn 90 phần trăm bệnh nhân có thể kiểm soát các triệu chứng của họ và thậm chí đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn chỉ với liệu pháp steroid.

Bệnh nhân mắc bệnh tiến triển cũng có thể cần dùng thuốc gây độc tế bào như cyclophosphamide hoặc methotrexate.

Một từ từ DipHealth

Mặc dù Churg Strauss không phải là một tình trạng rất phổ biến, chỉ có khoảng 2 trong số một triệu người được chẩn đoán mỗi năm. Đây là một tình trạng rất nghiêm trọng có thể có các biến chứng gây tử vong nếu không được điều trị. Tuy nhiên, một khi được chẩn đoán, nó có thể được điều trị thành công bằng liệu pháp steroid và nhiều bệnh nhân đã thuyên giảm hoàn toàn khỏi các triệu chứng của họ.