Angiosarcoma của vú:

Angiosarcoma của vú là một loại ung thư vú không phổ biến bắt đầu trong máu hoặc các mạch bạch huyết trong vú, và có xu hướng tích cực và lây lan nhanh chóng. Chỉ chiếm khoảng 0,05 phần trăm ung thư vú, có hai loại bệnh. Angiosarcomas nguyên phát không có yếu tố nguy cơ được biết đến, và thường phát triển ở phụ nữ trẻ. Ít phổ biến hơn, angiosarcomas thứ phát sinh sau khi một người phụ nữ đã xạ trị vào vú cho một bệnh ung thư vú khác. Các triệu chứng có thể bao gồm bầm tím, với đỏ và bầm tím vú, và ít phổ biến hơn là dày hoặc vón cục. Phẫu thuật là lựa chọn điều trị cho các khối u giai đoạn đầu, mặc dù tái phát là phổ biến. Đối với các khối u tiên tiến, hóa trị và xạ trị thường không hiệu quả, nhưng các thử nghiệm lâm sàng xem xét các phương pháp điều trị mới hơn đã cho thấy nhiều hứa hẹn.

Angiosarcomas vú cũng có thể được gọi là angiosarcomas động vật có vú, hemangiosarcomas của vú, hoặc lymphangiosarcomas của vú (nếu có liên quan đến mạch bạch huyết).

Các loại

Để hiểu angiosarcomas vú, thật hữu ích để phân biệt giữa ung thư biểu mô (hầu hết các bệnh ung thư vú) và sarcomas, cũng như sự khác biệt giữa các khối u nguyên phát và thứ phát.

Ung thư biểu mô vs Sarcomas

Hầu hết các bệnh ung thư vú mà mọi người quen thuộc là ung thư biểu mô ung thư bắt đầu từ các tế bào biểu mô, chẳng hạn như những người xếp các ống dẫn hoặc thùy của vú. Sarcomas, ngược lại, có nguồn gốc từ các tế bào cơ tim, các tế bào tạo nên các mô liên kết như xương, cơ và mạch máu và bạch huyết.

Thuật ngữ "angio" có nghĩa là máu và angiosarcomas là những khối u bắt đầu trong các mạch máu hoặc bạch huyết. Angiosarcomas có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong cơ thể, và hơn 90 phần trăm trong số các khối u này xảy ra ở các vùng khác ngoài vú. Những khối u này có thể được định nghĩa thêm là hemagiosarcomas (bắt đầu trong thành mạch máu), hoặc lymphagiosarcomas (bắt đầu trong thành mạch bạch huyết).

Do cấu trúc của các mô này và không giống như ung thư biểu mô, sarcomas không có giai đoạn tiền xâm lấn, chẳng hạn như ung thư biểu mô ống tại chỗ.

Angiosarcoma sơ cấp và thứ cấp

Angiosarcomas nguyên phát của vú chiếm khoảng 80% angiosarcomas vú và thường được chẩn đoán ở phụ nữ trong độ tuổi từ 20 đến 40. Angiosarcomas thứ phát thường được chẩn đoán ở phụ nữ trên 40 tuổi và thường xảy ra sau 5 đến 10 năm sau khi xạ trị điều trị ung thư vú (một khối u khác và không liên quan) được hoàn thành.

Triệu chứng

Các triệu chứng của angiosarcoma có thể khác nhau tùy thuộc vào việc nó là nguyên phát hay thứ phát, và liệu nó đã di căn đến các khu vực khác của cơ thể.

Angiosarcoma chính (được chẩn đoán ở một người chưa bao giờ bị ung thư vú) có thể cảm thấy như một vùng vú dày lên hoặc một khối u không xác định. Trong một số trường hợp, vùng da gần đó có thể chuyển sang màu xanh hoặc hơi đỏ và dường như bị phát ban hoặc bị bầm tím.

Angiosarcoma thứ cấp thường xuất hiện với một khu vực màu đỏ hoặc xuất hiện màu xanh của vú. Cũng có thể có sưng, hoặc một khối trong vú. Những khối u này, không giống như nhiều bệnh ung thư vú, thường gây đau đớn.

Trong một số trường hợp, các triệu chứng đầu tiên của angiosarcoma có thể xảy ra do sự lây lan của ung thư trong cơ thể. Angiosarcomas ít có khả năng lây lan đến các hạch bạch huyết hơn các bệnh ung thư vú phổ biến hơn, nhưng có xu hướng lây lan nhanh chóng đến các khu vực xa của cơ thể. Các vị trí di căn có thể bao gồm phổi, gan, xương, da, vú, não hoặc buồng trứng khác.

Những khối u này có tỷ lệ tái phát cao, và có thể tái phát cục bộ, ở vú hoặc ở những vùng xa của cơ thể.

Nguyên nhân và yếu tố rủi ro

Nguyên nhân chính xác của angiosarcoma không được biết đến. Với angiosarcomas nguyên phát, cũng không có yếu tố nguy cơ rõ ràng đối với căn bệnh này vì đối với các bệnh ung thư vú phổ biến hơn.

Ung thư mạch máu thứ phát có thể xảy ra sau khi xạ trị, nhưng cũng xảy ra ở những phụ nữ bị phù bạch huyết do loại bỏ hạch bạch huyết.

Chẩn đoán

Một số xét nghiệm khác nhau có thể được thực hiện trong quá trình chẩn đoán angiosarcoma vú, và việc lựa chọn xét nghiệm ban đầu thường phụ thuộc vào các triệu chứng hiện diện. Quá trình này thường bắt đầu với một lịch sử y tế cẩn thận, đặc biệt, lưu ý bất kỳ lịch sử xạ trị trước đây đối với bệnh ung thư vú.

Nghiên cứu hình ảnh

Các nghiên cứu X quang được thực hiện để tìm kiếm các loại ung thư vú khác thường được thực hiện, nhưng ngoại hình có thể hơi khác nhau. Các xét nghiệm bao gồm:

• Chụp X quang tuyến vú: Các khối vú nhìn thấy trên nhũ ảnh thường có đường viền mờ. Khối lượng spicated (khối u với các phần nhô ra) thường không được nhìn thấy.
• Siêu âm: Angiosarcomas có xu hướng hiển thị tốt trên siêu âm, và khối có thể có vẻ ngoài gập ghềnh.
• MRI vú: Những khối u

Sinh thiết

Loại sinh thiết vú được lựa chọn thường phụ thuộc vào khối u là nguyên phát hay thứ phát. Với angiosarcomas nguyên phát, sinh thiết vú thường là cần thiết để xác định khối u. Với angiosarcomas thứ cấp, sinh thiết đấm thường xuyên được thực hiện. Một khi mô được lấy, bệnh vẫn có thể khó chẩn đoán, và ý kiến ​​thứ hai về báo cáo bệnh lý thường được đề nghị.

Dàn dựng

Sau khi chẩn đoán angiosarcoma vú, việc dàn dựng được thực hiện bằng cách xem xét kích thước của khối u và mức độ lan rộng. Các xét nghiệm như quét PET hoặc quét xương có thể được thực hiện để tìm kiếm sự lây lan từ xa.

Phương pháp điều trị

Các phương pháp điều trị tốt nhất cho angiosarcoma đôi khi khác với các phương pháp điều trị ung thư vú phổ biến hơn và có thể bao gồm:

Phẫu thuật

Phẫu thuật bảo tồn vú (cắt bướu) hoặc cắt bỏ vú có thể được xem xét, tùy thuộc vào nhiều yếu tố. Trong khi một nghiên cứu năm 2017, phát hiện ra rằng phẫu thuật cắt bỏ vú có liên quan đến khả năng sống sót tồi tệ hơn so với cắt bướu ở những người mắc bệnh angiosarcoma nguyên phát, một nghiên cứu khác năm 2017 được công bố trên Tạp chí Y học New England cho thấy phẫu thuật xâm lấn (cắt bỏ vú) thường được lựa chọn với angiosarcoma thứ cấp.

Không giống như ung thư vú biểu mô, sinh thiết nút tâm vị hoặc bóc tách hạch nách thường không được thực hiện, vì những khối u này ít có khả năng lây lan đến các hạch bạch huyết khu vực.

Cũng không giống như hầu hết các bệnh ung thư vú, liệu pháp bổ trợ (điều trị sau phẫu thuật để giảm nguy cơ tái phát), dường như không có hiệu quả, bao gồm các phương pháp điều trị như hóa trị, xạ trị và liệu pháp hormone.

Hóa trị

Không giống như phần lớn các bệnh ung thư vú phát sinh trong các tế bào biểu mô, angiosarcomas vú thường không đáp ứng với hóa trị liệu. Điều đó nói rằng, đối với một số người, tùy thuộc vào đặc điểm của khối u, nó có thể hữu ích.

Xạ trị

Như với hóa trị liệu, một số người có thể được xạ trị tùy thuộc vào đặc điểm của khối u. Tuy nhiên, trung bình, bức xạ dường như không có bất kỳ lợi ích sinh tồn nào đối với những người mắc bệnh angiosarcoma nguyên phát và có liên quan đến khả năng sống sót kém hơn ở những người mắc bệnh angiosarcoma thứ phát.

Các thử nghiệm lâm sàng

May mắn thay, các nghiên cứu đang xem xét các liệu pháp toàn thân (liệu pháp điều trị ung thư ở bất cứ đâu trong cơ thể so với tại địa phương như phẫu thuật) để điều trị angiosarcoma. Một nghiên cứu năm 2018 lưu ý rằng điều trị bằng thuốc ức chế VEGF có vẻ hứa hẹn. Thuốc ức chế VEGF là một loại trị liệu nhắm mục tiêu nhắm vào các bất thường phân tử cụ thể trong sự phát triển của ung thư, và nói chung, có ít tác dụng phụ hơn hóa trị. Các phương pháp điều trị khác, chẳng hạn như một loại liệu pháp miễn dịch được gọi là interleukin-2, liệu pháp chống phát sinh (như Avastin) và tăng thân nhiệt (sử dụng nhiệt để tiêu diệt ung thư) đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng.

Mặc dù xạ trị thường không hiệu quả, việc sử dụng xạ trị tăng cường đang được đánh giá để xem liệu nó có thể có ích trong việc giảm tái phát hay không.

Tìm bác sĩ / Ý kiến ​​thứ hai

Đối với những người đã được chẩn đoán mắc bệnh angiosarcomas, tìm kiếm điều trị hoặc ít nhất là ý kiến ​​thứ hai tại một trung tâm ung thư lớn có thể cải thiện thu nhập.

Một nghiên cứu năm 2018 trong Tạp chí phẫu thuật của Anh phát hiện ra rằng những phụ nữ bị angiosarcomas thứ phát của vú được giới thiệu để điều trị chuyên khoa (với một nhóm đa ngành quản lý xà lách) có tỷ lệ tái phát thấp hơn và cải thiện tỷ lệ sống cụ thể theo bệnh.

Các trung tâm ung thư lớn hơn, đặc biệt là các trung tâm do Viện Ung thư Quốc gia chỉ định, có nhiều khả năng có bác sĩ ung thư chuyên về sarcomas và có kinh nghiệm trong việc điều trị cho những người mắc bệnh ung thư vú không phổ biến này.

Tiên lượng

Mặc dù angiosarcomas thường là khối u xâm lấn, mọi người đều khác nhau và tiên lượng của bạn sẽ phụ thuộc vào giai đoạn được chẩn đoán, mức độ lan rộng của nó tại thời điểm chẩn đoán và mức độ tích cực của nó. Tỷ lệ sống khác nhau đáng kể giữa các nghiên cứu, nhưng tốt hơn khi khối u có thể được phẫu thuật cắt bỏ.

Một từ từ DipHealth

Đối phó với một loại ung thư vú không phổ biến có thể là thách thức, vì ít được biết đến và có ít người sống sót xung quanh để nói chuyện. May mắn thay, các cộng đồng hỗ trợ trực tuyến hiện cho phép những người mắc bệnh ung thư hiếm gặp và hiếm gặp có cơ hội giao tiếp với những người khác đang đối mặt với một hành trình tương tự trên toàn cầu. Ngoài ra, trong trường hợp angiosarcoma thứ phát, mọi người được kêu gọi đối mặt với bệnh ung thư lần thứ hai.Như với bất kỳ bệnh ung thư nào, điều quan trọng là tìm hiểu về bệnh ung thư của bạn và là người ủng hộ của riêng bạn, nhưng điều này là vô cùng quan trọng với các khối u không phổ biến. Với ít chuyên gia có sẵn kinh nghiệm điều trị bệnh, bạn có thể cần đến một trung tâm ung thư khối lượng lớn để được chăm sóc tốt nhất với các phương pháp điều trị và thử nghiệm lâm sàng mới nhất.

Nguồn:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. và K. Takabe. Angiosarcoma sơ cấp và thứ cấp của vú. Phẫu thuật tuyến. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Thợ cắt tóc, E., Mehta, R. et al. Angiosarcoma liên quan đến bức xạ của vú: Báo cáo trường hợp và tổng quan tài liệu. Báo cáo trường hợp ung thư. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J. và K. Hughes. Angiosarcoma bức xạ sau khi điều trị ung thư vú. Tạp chí Y học New England. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. và cộng sự. Tác động của quản lý chuyên gia đối với sự sống còn từ Sarcoma do bức xạ gây ra. Tạp chí phẫu thuật của Anh. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J. và H. Harold. Tiên lượng và điều trị Angiosarcoma nguyên phát và thứ phát không di căn: Một nghiên cứu so sánh. Ung thư BMC. 2017. 17(1):295.