Xơ nang được điều trị như thế nào

Mặc dù không có cách chữa trị bệnh xơ nang (CF), những tiến bộ trong điều trị đã kéo dài cả tuổi thọ và chất lượng cuộc sống của những người sống chung với căn bệnh này. Điều trị có thể bao gồm nhiều thủ tục và thuốc, bao gồm kỹ thuật thanh thải đường thở, kháng sinh, chế độ ăn nhiều calo, chất làm loãng chất nhầy, thuốc giãn phế quản, enzyme tuyến tụy và thuốc thế hệ mới hơn được gọi là chất điều chế CFTR.

Trường hợp nghiêm trọng có thể yêu cầu ghép phổi.

Nền tảng của kế hoạch điều trị bao gồm ngăn ngừa nhiễm trùng đường hô hấp, duy trì chức năng phổi và sử dụng các chất hỗ trợ chế độ ăn uống để bù đắp cho sự kém hấp thu các chất dinh dưỡng trong ruột. Với thời gian, điều chỉnh chắc chắn sẽ cần thiết.

Vào những năm 1980, những người bị CF có tuổi thọ trung bình dưới 20 năm. Nhờ sàng lọc trẻ sơ sinh và những tiến bộ trong điều trị, những người mắc bệnh có thể hy vọng sống tốt với tuổi 40 của họ và có lẽ còn lâu hơn nữa nếu điều trị được bắt đầu sớm và được kiểm soát một cách nhất quán.

Tự chăm sóc và lối sống

Trong khi nhiều hứng thú tập trung vào việc giới thiệu các loại thuốc xơ nang mới hơn, tự chăm sóc vẫn là nền tảng của điều trị CF. Điều này liên quan đến các kỹ thuật thanh thải đường thở để loại bỏ chất nhầy từ phổi, tập thể dục để duy trì khả năng và sức mạnh của phổi và can thiệp chế độ ăn uống để cải thiện sự hấp thụ chất béo và chất dinh dưỡng.

Kỹ thuật thông quan đường hàng không

Các kỹ thuật thanh thải đường thở (ACT) thường được sử dụng bởi những người mắc bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) cũng có hiệu quả trong điều trị bệnh phổi CF. Các kỹ thuật nhằm đánh bật chất nhầy ra khỏi túi khí của phổi để bạn có thể ho ra. Chúng có thể được thực hiện nhiều lần mỗi ngày tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng của bạn.

Có một số kỹ thuật thường được sử dụng, một số trong đó có thể dễ dàng hơn đối với người lớn so với trẻ nhỏ:

• Huff ho có thể tự thực hiện. Trái ngược với ho chủ động, có thể làm bạn kiệt sức, ho khan liên quan đến việc hít vào sâu, có kiểm soát để có đủ không khí có thể đi sau chất nhầy trong phổi để đánh bật nó. Làm như vậy, bạn không thể dùng hết sức để trục xuất nó. Bạn hít thật sâu, nín thở và thở ra mạnh mẽ để đánh bật chất nhầy.
• Bộ gõ ngực, còn được gọi là bộ gõ và thoát nước tư thế, được thực hiện với một đối tác nhịp nhàng vỗ lưng và ngực của bạn bằng bàn tay khum khi bạn thay đổi vị trí. Một khi chất nhầy được nới lỏng, bạn có thể trục xuất nó bằng ho.
• Thành ngực dao động hoạt động tương tự như thoát nước tư thế nhưng sử dụng một thiết bị cầm tay, không dùng điện làm rung và mất chất nhầy. Một số thiết bị có thể được kết nối với máy phun sương để kết hợp dao động với việc cung cấp thuốc hít.
• Dao động ngực tần số cao liên quan đến một chiếc áo bơm hơi gắn liền với một máy phát xung không khí. Máy rung cơ ngực ở tần số cao để nới lỏng và giải phóng chất nhầy.

Tập thể dục

Tập thể dục là điều mà bạn có thể đủ khả năng để tránh nếu bạn có CF.

Tập thể dục không chỉ giúp duy trì chức năng phổi, nó làm giảm nguy cơ biến chứng liên quan đến CF như tiểu đường, bệnh tim và loãng xương.

Các chương trình tập thể dục cần được cá nhân hóa dựa trên tuổi tác và tình trạng sức khỏe của bạn và được thiết kế lý tưởng với nhà trị liệu vật lý hoặc nhóm chăm sóc y tế của bạn. Kiểm tra thể lực có thể được thực hiện trước để thiết lập mức độ đào tạo cơ bản của bạn.

Các kế hoạch tập thể dục nên bao gồm các bài tập kéo dài (để tăng cường sự linh hoạt), tập aerobic (để cải thiện sức bền và sức khỏe tim mạch), và rèn luyện sức đề kháng (để xây dựng sức mạnh và khối lượng cơ bắp). Khi lần đầu tiên bắt đầu, ban đầu bạn có thể nhắm đến các phiên từ năm đến 10 phút, thực hiện ba ngày trở lên mỗi tuần và dần dần xây dựng thành các phiên 20 đến 30 phút.

Về mặt chương trình, không có bộ tập luyện xơ nang nào. Thay vào đó, bạn và nhà trị liệu vật lý của bạn nên tìm các hoạt động (bao gồm đạp xe, bơi lội, đi bộ hoặc yoga) và các bài tập (như băng kháng, tập tạ hoặc tập chéo -tiếp tục) mà bạn có thể duy trì trong thời gian dài với mục đích tăng cường độ và thời gian tập luyện khi bạn mạnh mẽ hơn.

Một chương trình định sẵn cho trẻ thường không cần thiết, do trẻ em năng động có xu hướng tự nhiên như thế nào. Điều đó nói rằng, nếu con bạn bị CF, nên nói chuyện với bác sĩ phổi của bạn để hiểu rõ hơn về những hạn chế của con bạn, hoạt động nào có thể tốt hơn những người khác, và những biện pháp phòng ngừa nào có thể cần được thực hiện để ngăn ngừa nhiễm trùng từ những đứa trẻ khác và thậm chí dụng cụ thể thao dùng chung.

Chế độ ăn

Xơ nang ảnh hưởng đến tiêu hóa bằng cách làm tắc nghẽn các ống dẫn trong tuyến tụy sản xuất các enzyme tiêu hóa. Không có các enzyme này, ruột sẽ ít có khả năng phân hủy và hấp thụ chất dinh dưỡng từ thức ăn. Ho và chống nhiễm trùng cũng có thể gây nguy hiểm cho họ, đốt cháy calo và khiến bạn kiệt sức và mệt mỏi.

Để bù đắp cho sự mất mát này và duy trì cân nặng khỏe mạnh, bạn cần thực hiện chế độ ăn nhiều chất béo, nhiều calo. Làm như vậy, bạn sẽ có dự trữ năng lượng để chống nhiễm trùng tốt hơn và giữ sức khỏe.

Một bác sĩ sẽ xác định cân nặng của bạn hoặc con bạn là bao nhiêu. Các biện pháp lâm sàng có thể bao gồm:

• Cân nặng theo chiều dài cho trẻ dưới 2 tuổi
• Tỷ lệ phần trăm chỉ số khối cơ thể (BMI) cho những người từ 2 đến 20 tuổi (vì chiều cao có thể dao động đáng kể trong giai đoạn này)
• BMI số cho những người trên 20 tuổi

Dựa vào đó, tuổi tác, mức độ tập thể dục và sức khỏe tổng thể của bạn, một chuyên gia dinh dưỡng có thể giúp thiết kế chế độ ăn uống với sự cân bằng hợp lý của protein, carbohydrate và chất béo.

Quỹ Xơ nang khuyến cáo lượng calo hàng ngày sau đây cho phụ nữ, nam giới, trẻ mới biết đi, trẻ em và thanh thiếu niên, tùy thuộc vào mục tiêu cân nặng:

	Duy trì cân nặng	Tăng cân
Đàn bà	2.500 cal / ngày	3.000 cal / ngày
Đàn ông	3.000 cal / ngày	3.700 cal / ngày
Trẻ mới biết đi 1 đến 3	1.300 đến 1.900 cal / ngày	Nói chuyện với một chuyên gia
Trẻ em từ 4 đến 6 tuổi	2.000 đến 2.800 cal / ngày	Nói chuyện với một chuyên gia
Trẻ em từ 6 đến 12 tuổi	200% lượng calo khuyến nghị hàng ngày theo độ tuổi	Nói chuyện với một chuyên gia
Thanh thiếu niên	3.000 đến 5.000 cal / ngày	Nói chuyện với một chuyên gia

Các biện pháp khắc phục

Xơ nang có liên quan đến viêm mãn tính do căng thẳng tăng lên trên phổi và tuyến tụy do chất nhầy tích lũy. Viêm gây ra nhiều thiệt hại cho phổi như nhiễm trùng tái phát và có thể dẫn đến suy yếu tuyến tụy, thận, gan và các cơ quan quan trọng khác.

Thuốc chống viêm không steroid (NSAID), như Advil (ibuprofen) và Aleve (naproxen), thường được kê đơn để giảm viêm ở những người bị CF. Một đánh giá các nghiên cứu từ Bệnh viện Trẻ em Montreal đã kết luận rằng việc sử dụng Advil hàng ngày có thể làm chậm đáng kể sự tiến triển của bệnh phổi CF, đặc biệt là ở trẻ em. Tác dụng phụ bao gồm buồn nôn, đau dạ dày, nôn và loét dạ dày. Sử dụng quá mức có thể gây tổn thương đường ruột.

Các loại thuốc OTC khác có thể được sử dụng để hỗ trợ chế độ ăn nhiều calo. Để hỗ trợ việc hấp thụ các chất dinh dưỡng, bác sĩ có thể kê toa bổ sung enzyme tuyến tụy. Chúng có dạng viên nang và được nuốt cả viên sau bữa ăn hoặc bữa ăn nhẹ. Mặc dù có sẵn trên quầy, họ cần được bác sĩ điều chỉnh liều dựa trên cân nặng và tình trạng của bạn. Tác dụng phụ bao gồm đầy hơi, tiêu chảy, táo bón, đau đầu và chuột rút.

Enzyme tụy cũng có thể được chỉ định cho trẻ em, khi thích hợp. Viên nang có thể được mở ra, đo và rắc vào thức ăn nếu cần phải điều chỉnh liều hoặc con bạn không thể nuốt viên thuốc.

Bác sĩ cũng có thể đề nghị bổ sung vitamin hoặc khoáng chất nếu xét nghiệm máu cho thấy bất kỳ thiếu sót đáng kể nào. Bổ sung vitamin tan trong chất béo, chẳng hạn như vitamin A, D, E và K, rất cần thiết cho sự tăng trưởng và hấp thụ chất béo, là phổ biến.

Đơn thuốc

Điều trị bằng thuốc theo toa được sử dụng để quản lý các triệu chứng của bệnh và làm chậm sự suy giảm tổn thương nội tạng.Các loại thuốc có thể được chia thành bốn nhóm:

• Thuốc giãn phế quản
• Chất nhầy
• Kháng sinh
• Bộ điều biến CFTR

Các loại thuốc này có thể được truyền bằng đường uống, tiêm, tiêm tĩnh mạch (vào tĩnh mạch máu) hoặc hít bằng máy phun sương, thuốc hít đồng hồ đo liều (MDI) hoặc thuốc hít bột khô (DPI), tùy thuộc vào thuốc.

Thuốc giãn phế quản

Thuốc giãn phế quản là thuốc làm thư giãn đường thở bị tắc nghẽn và cho phép nhiều không khí vào phổi. Chúng thường được phân phối với MDI, bao gồm ống đựng khí dung và ống ngậm gọi là miếng đệm. Các lựa chọn thuốc bao gồm albuterol và Xopenex (levalbuterol).

Thuốc giãn phế quản được hít 15 đến 30 phút trước khi bắt đầu thông khí. Chúng không chỉ làm tăng lượng chất nhầy mà bạn có thể ho ra, chúng còn giúp bạn hít các loại thuốc khác, chẳng hạn như chất nhầy và kháng sinh, sâu hơn vào phổi.

Tác dụng phụ bao gồm buồn nôn, run, nhịp tim nhanh, hồi hộp và chóng mặt.

Chất nhầy

Mucolytics, còn được gọi là chất làm loãng chất nhầy, là thuốc hít làm loãng chất nhầy trong phổi của bạn để bạn có thể ho ra chúng dễ dàng hơn. Có hai loại thường được sử dụng trong trị liệu CF:

• Nước muối Hypertonic, dung dịch muối vô trùng, có thể được hít bằng máy phun sương sau khi bạn đã uống thuốc giãn phế quản. Hàm lượng muối hút nước từ các mô xung quanh và bằng cách đó, làm tan chất nhầy trong phổi.
• Pulmozyme (dornase alfa) là một loại enzyme tinh khiết, cả hai đều tích tụ chất nhầy và làm tăng độ nhớt (độ trơn) trong phổi. Các tác dụng phụ có thể bao gồm đau họng, chảy nước mắt, chảy nước mũi, chóng mặt, phát ban và thay đổi tạm thời hoặc mất giọng.

Kháng sinh

Thuốc kháng sinh là thuốc tiêu diệt vi khuẩn. Với bệnh xơ nang, sự tích tụ chất nhầy trong phổi cung cấp cho vi khuẩn là nơi sinh sản hoàn hảo cho nhiễm trùng. Bởi vì điều này, nhiễm trùng phổi tái phát là phổ biến ở mọi người. Bạn càng bị nhiễm trùng, phổi của bạn sẽ càng bị tổn thương nhiều hơn.

Thuốc kháng sinh có thể được sử dụng để điều trị các triệu chứng CF cấp tính (được gọi là trầm trọng) hoặc được chỉ định điều trị dự phòng để ngăn ngừa nhiễm trùng xảy ra. Chúng được phân phối bằng miệng hoặc bằng máy phun sương hoặc DPI. Nhiễm trùng nghiêm trọng có thể yêu cầu điều trị tiêm tĩnh mạch.

Trong số các tùy chọn:

• Kháng sinh đường uống có thể được sử dụng để điều trị nhiễm trùng mãn tính nhẹ hơn và trầm trọng hơn. Zithromax (azithromycin) là một loại kháng sinh phổ rộng thường được sử dụng cho việc này. Nhiễm vi khuẩn nghiêm trọng có thể yêu cầu một nhóm thuốc kháng sinh đặc hiệu, nhắm mục tiêu.
• Thuốc kháng sinh dạng hít được sử dụng dự phòng để ngăn ngừa nhiễm trùng vi khuẩn nhưng cũng có thể được sử dụng trong các đợt cấp tính cấp tính. Có hai loại kháng sinh được sử dụng cho việc này: Cayston (aztreonam) và Tobi (tobramycin). Thuốc kháng sinh dạng hít chỉ được sử dụng sau khi bạn sử dụng thuốc giãn phế quản và làm tan mỡ và thực hiện giải phóng đường thở.
• Kháng sinh tiêm tĩnh mạch được dành riêng cho các trường hợp nghiêm trọng. Việc lựa chọn kháng sinh sẽ dựa trên loại nhiễm trùng mà bạn có. Chúng có thể bao gồm penicillin, cephalosporin, sulphonamides, macrolide hoặc tetracycline.

Bất kể loại bạn được cung cấp, điều quan trọng là phải dùng thuốc kháng sinh theo quy định ngay cả khi bạn không còn có triệu chứng. Nếu bạn không dùng sắt và dừng lại sớm, mọi vi khuẩn còn sót lại trong hệ thống của bạn có thể trở nên kháng thuốc kháng sinh, khiến việc điều trị trở nên khó khăn hơn nếu nhiễm trùng quay trở lại.

Công cụ sửa đổi CFTR

Gen thụ thể xơ nang (CTFR) tạo ra protein CFTR, điều chỉnh sự di chuyển của nước và muối trong và ngoài tế bào. Nếu gen CTFR bị đột biến, như trường hợp của bệnh này, protein mà nó tạo ra sẽ bị thiếu sót và khiến chất nhầy dày lên bất thường trên khắp cơ thể.

Trong những năm gần đây, các nhà khoa học đã phát triển các loại thuốc, được gọi là bộ điều biến CFTR, có thể cải thiện chức năng CFTR ở những người có đột biến cụ thể. Có hơn 2.000 có thể gây ra CF và khoảng 80 phần trăm các trường hợp được liên kết với một đột biến cụ thể được gọi là deltaF508. Các loại thuốc này không có tác dụng với tất cả mọi người và yêu cầu bạn phải trải qua xét nghiệm di truyền để xác định đột biến CFTR nào bạn có.

Có ba bộ điều biến CFTR được Cục quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) phê duyệt để sử dụng:

• Kalydeco (ivacaftor) là một loại thuốc liên kết với protein CFTR khiếm khuyết và "giữ cho cánh cổng mở" để nước và muối có thể chảy vào và ra khỏi tế bào. Kalydeco có thể được sử dụng ở người lớn và trẻ em từ 2 tuổi trở lên.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) chỉ có thể được sử dụng ở những người có hai bản sao của đột biến deltaF508. Có hai bản sao deltaF508 gây ra sự biến dạng nghiêm trọng của protein. Orkambi hoạt động bằng cách điều chỉnh hình dạng của protein và khôi phục chức năng nội bào của nó. Orkambi có thể được sử dụng ở người lớn và trẻ em từ sáu tuổi trở lên.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) cũng là một loại thuốc điều chỉnh được thiết kế cho những người có hai đột biến deltaF508. Nó được sử dụng ở những người không thể chịu đựng được Orkambi. Nó cũng có thể cải thiện chức năng CFTR liên quan đến 26 đột biến CFTR phổ biến khác. Symdeko có thể được sử dụng ở người lớn và trẻ em từ 12 tuổi trở lên.

Các loại thuốc có sẵn ở dạng viên và uống mỗi 12 giờ. Một công thức bột của Kalydeco, có thể rắc lên thức ăn, có sẵn cho trẻ nhỏ. Các tác dụng phụ bao gồm đau đầu, buồn nôn, chóng mặt, mệt mỏi, tiêu chảy và tắc nghẽn xoang. Đục thủy tinh thể cũng đã được báo cáo ở trẻ em sử dụng các loại thuốc này.

Các công cụ sửa đổi CFTR khác hiện đang được phát triển, bao gồm hai loại thuốc thử nghiệm được gọi là VX-659 và VX-445. Kết quả ban đầu từ các thử nghiệm lâm sàng giai đoạn 3 đã chỉ ra rằng sử dụng VX-659 hoặc V-445 với Symdeko là vượt trội so với chỉ sử dụng Symdeko.

Liệu pháp hỗ trợ

Trong các đợt trầm trọng hoặc trong trường hợp bệnh mãn tính, các biện pháp hỗ trợ có thể cần thiết để hỗ trợ hô hấp hoặc dinh dưỡng. Điều này có thể liên quan đến liệu pháp oxy và dinh dưỡng đường ruột.

Liệu pháp oxy

Liệu pháp oxy bao gồm việc sử dụng bình oxy cầm tay có mặt nạ hoặc ngạnh mũi để đưa oxy tập trung vào phổi.

Hiện tại, không có hướng dẫn về việc sử dụng liệu pháp oxy dài hạn (LTOT) thích hợp ở những người bị CF và ít bằng chứng về lợi ích của nó theo cách này hay cách khác. Với điều đó đang được nói, cơ quan nghiên cứu hiện tại cho thấy rằng liệu pháp oxy có chỗ đứng trong điều trị ngắn hạn của bệnh phổi CF.

Những người bị CF bị tổn thương phổi đáng kể sẽ luôn bắt đầu bị thiếu oxy (bão hòa oxy máu thấp). Đó là một tình trạng liên quan đến chất lượng giấc ngủ kém, giảm khả năng chịu đựng tập thể dục và mất khối lượng cơ bắp. Oxy bổ sung vào ban đêm đã được chứng minh là cải thiện chất lượng giấc ngủ, trong khi oxy lưu lượng thấp được cung cấp trong khi tập thể dục có thể làm tăng thời gian và cường độ tập luyện.

Do tính chất thoái hóa của bệnh xơ nang, LTOT có thể trở nên cần thiết nếu mất chức năng phổi gây ra khuyết tật và chất lượng cuộc sống thấp.

Dinh dưỡng đường ruột

Cho ăn qua đường ruột (cho ăn bằng ống) liên quan đến việc đặt hoặc phẫu thuật cấy ghép ống cho ăn qua đó thức ăn lỏng được chuyển đến. Bạn được dạy cách thực hiện cho ăn tại nhà, thông thường, với cùng chất bổ sung chất lỏng. Nó có nghĩa là để bổ sung ăn, không thay thế nó.

Cho ăn bằng ống thường được xem xét nếu bạn đang giảm cân mặc dù ăn chế độ ăn nhiều calo, không thể dung nạp thức ăn hoặc đang cố gắng tăng cân trước khi ghép phổi.

Ví dụ, nếu bạn bị nhiễm trùng phổi, lực cần thiết để thở có thể đốt cháy nhiều năng lượng hơn nhiều so với khả năng bạn có thể có được từ thực phẩm. Ngay cả khi bạn có thể ăn, sự suy yếu của tuyến tụy có thể cản trở khả năng tăng cân của bạn bất chấp những nỗ lực tốt nhất của bạn.

Nhiều người dự kiến ​​về điều đó khi mới bắt đầu, nhưng hầu hết mọi người (bao gồm cả trẻ em) học cách thích nghi. Cha mẹ của trẻ bị CF thường nói rằng cho ăn bằng ống giúp loại bỏ căng thẳng trong bữa ăn, tăng cân nhanh hơn và giảm lo ngại về sức khỏe và sự phát triển lâu dài của trẻ.

Cho ăn đường ruột có thể có nhiều hình thức. Trong số đó:

• Nuôi dưỡng mũi là hình thức cho ăn ít xâm lấn nhất trong đó đặt ống NG trong lỗ mũi, xuống cổ họng và vào dạ dày của bạn. Các ống có thể được chèn vào mỗi đêm và loại bỏ vào buổi sáng.
• Nội soi dạ dày là một lựa chọn lâu dài hơn trong đó ống G được đưa vào dạ dày của bạn thông qua vết mổ ở bụng. Điều này cho phép thức ăn được đưa trực tiếp vào dạ dày. Trong một số trường hợp, bác sĩ phẫu thuật có thể đặt một nút ở cấp độ da cho phép bạn mở và đóng ống khi cần thiết (và giấu ống bên dưới áo của bạn).
• Cắt bỏ xương là một thủ tục trong đó một ống J được đưa qua bụng đến một phần của ruột non được gọi là jejunum. Điều này thường được sử dụng nếu bạn không thể chịu đựng được việc cho ăn vào dạ dày.

Ghép phổi

Cho dù bạn có siêng năng điều trị như thế nào, sẽ đến một ngày khi phổi của bạn sẽ ít có khả năng đối phó. Thiệt hại phát sinh trong suốt cuộc đời sẽ gây ra hậu quả, làm giảm không chỉ khả năng thở mà cả chất lượng cuộc sống của bạn. Tại thời điểm này, bác sĩ phổi của bạn có thể đề nghị ghép phổi có thể thêm nhiều năm vào cuộc sống của bạn.

Vào danh sách chờ

Việc ghép phổi đòi hỏi phải có sự đánh giá sâu rộng để đánh giá sức khỏe, khả năng tài chính của bạn và khả năng đối phó và duy trì các thực hành sức khỏe tốt sau khi trải qua ca ghép. Quá trình này bao gồm nhiều bài kiểm tra có thể mất đến một tuần để thực hiện.

Nói chung, bạn sẽ chỉ được xem xét để cấy ghép nếu kết quả xét nghiệm chức năng phổi, được gọi là thể tích hô hấp bắt buộc trong một giây (FEV1), giảm xuống dưới 40 phần trăm. Hơn nữa, các chức năng phổi của bạn sẽ cần phải giảm đến mức cần phải thở máy để thực hiện ngay cả những nhiệm vụ cơ bản nhất.

Nếu bạn được chấp nhận, bạn sẽ được đưa vào danh sách chờ ghép phổi quốc gia. Trẻ em đủ điều kiện được cung cấp phổi trên cơ sở ai đến trước được phục vụ trước. Ngược lại, người lớn được cho Điểm phân bổ phổi (LAS) từ 0 đến 100 dựa trên mức độ nghiêm trọng của tình trạng của họ. Những người có LAS cao hơn sẽ được ưu tiên.

Mặc dù không thể dự đoán thời gian chờ đợi của bạn có thể là bao lâu, theo nghiên cứu được công bố trên Tạp chí cấy ghép của Mỹ, thời gian chờ đợi trung bình cho một ca ghép phổi là 3,7 tháng. Một số người nhận có thể nhận được phổi của họ nhanh hơn thế này, trong khi những người khác có thể phải chờ trong nhiều năm.

Phẫu thuật được thực hiện như thế nào

Sau khi một cơ quan hiến tặng được tìm thấy và xác định là phù hợp với bạn, bạn ngay lập tức được lên lịch để phẫu thuật tại một bệnh viện chuyên khoa có kinh nghiệm về cấy ghép. Trong hầu hết các trường hợp, bạn sẽ trải qua một ca ghép phổi chứ không phải là một lần duy nhất.

Sau khi có điện tâm đồ (ECG) và X-quang ngực, bạn được đưa vào phòng mổ và cung cấp một đường truyền tĩnh mạch trong cánh tay của bạn để gây mê. Các dòng IV khác được đặt ở cổ, cổ tay, xương đòn và háng để theo dõi nhịp tim và huyết áp của bạn.

Sau khi gây mê toàn thân được thực hiện và bạn đang ngủ, việc cấy ghép mất sáu đến 12 giờ để hoàn thành và bao gồm các bước sau:

• Bác sĩ phẫu thuật rạch ngang dưới ngực của bạn từ bên này sang bên kia ngực.
• Bạn được đặt trên máy trợ tim để đảm bảo oxy và máu được lưu thông liên tục qua cơ thể.
• Một phổi được loại bỏ, kẹp chặt các mạch máu lớn và phổi mới được đưa vào vị trí của nó.
• Sau đó, bác sĩ phẫu thuật khâu đường ống dẫn khí và nối lại các mạch máu chính.
• Phổi thứ hai sau đó được ghép theo cách tương tự.
• Sau khi cấy ghép xong, các ống ngực được đưa vào để thoát khí, chất lỏng và máu.
• Cuối cùng, bạn được loại bỏ khỏi máy tim phổi khi phổi của bạn đang hoạt động.

Mong đợi gì sau khi phẫu thuật

Sau khi phẫu thuật hoàn tất, bạn được đưa vào phòng chăm sóc đặc biệt trong vài ngày, nơi bạn được giữ mặt nạ phòng độc và cung cấp dinh dưỡng qua ống truyền dinh dưỡng. Các ống ngực được giữ tại chỗ trong vài ngày và loại bỏ một khi bạn đã ổn định.

Sau khi ổn định, bạn được chuyển đến phòng bệnh viện trong khoảng từ một đến ba tuần để bắt đầu phục hồi. Để tránh thải ghép nội tạng, bạn được đặt thuốc ức chế miễn dịch suốt đời.

Biến chứng của ghép phổi bao gồm nhiễm trùng, chảy máu và nhiễm trùng huyết. Tiếp xúc với các thuốc ức chế miễn dịch có thể dẫn đến rối loạn tế bào lympho sau ghép (PTLP), một dạng ung thư hạch có thể gây ra khối u, viêm đường tiêu hóa và tắc ruột.

Khi về nhà, thời gian phục hồi trung bình là khoảng ba tháng và bao gồm phục hồi chức năng tập thể dục rộng rãi với một nhà trị liệu vật lý.

Những tiến bộ trong chăm sóc sau điều trị đã tăng thời gian sống sót cho người nhận ghép phổi từ 4.2 năm trong thập niên 1990 lên 6,1 năm vào năm 2008, theo nghiên cứu được công bố trong Tạp chí bệnh lồng ngực.

Y học bổ sung (CAM)

Các liệu pháp bổ sung thường được những người mắc bệnh xơ nang chấp nhận để cải thiện hơi thở và tăng cường sự thèm ăn và dinh dưỡng. Nếu bạn quyết định theo đuổi bất kỳ hình thức bổ sung hoặc thuốc thay thế (CAM) nào, điều quan trọng là nói chuyện với bác sĩ của bạn để đảm bảo rằng nó không mâu thuẫn với liệu pháp của bạn cũng không gây hại.

Nhìn chung, CAM không được quy định giống như thuốc dược phẩm hoặc thiết bị y tế và, do đó, không thể được chứng thực là phương tiện điều trị hiệu quả. Tuy nhiên, có một số CAM an toàn hơn những CAM khác và một số thậm chí có thể có lợi cho những người bị CF.

Buteyko thở

Thở Buteyko là một kỹ thuật thở liên quan đến việc kiểm soát ý thức về nhịp thở và / hoặc âm lượng của bạn. Một số người tin rằng sẽ cải thiện sự thanh thải chất nhầy mà không cần quá trình ho.

Thở Buteyko kết hợp thở cơ hoành (được gọi là Adham pranayama trong yoga) cũng như thở mũi (Nadi shodhana pranayama). Mặc dù bằng chứng về lợi ích của nó được hỗ trợ kém, nó không được coi là có hại và có thể giúp giảm căng thẳng, lo lắng và các vấn đề về giấc ngủ.

Nhân sâm

Nhân sâm là một phương thuốc chữa bệnh được sử dụng trong y học cổ truyền Trung Quốc thường hứa hẹn nhiều hơn những gì nó mang lại. Như đã nói, việc sử dụng dung dịch nhân sâm ở chuột đã được chứng minh là phá vỡ màng sinh học bảo vệ của Pseudomonas auruginosa vi khuẩn thường liên quan đến nhiễm trùng phổi CF. (Tuy nhiên, kết quả tương tự không thể được đảm bảo ở người.)

Nghiên cứu từ Đại học Copenhagen cho thấy sự gián đoạn của màng sinh học bởi nhân sâm có thể cản trở sự xâm nhập của vi khuẩn và hỗ trợ kháng sinh trong việc kiểm soát nhiễm trùng.

nghệ

Củ nghệ có chứa một hợp chất chống viêm mạnh mẽ được gọi là curcumin có tác dụng tương tự như thuốc ức chế COX. Không rõ liệu nó có thể làm giảm tác dụng gây viêm của CF hay không vì nó được hấp thu kém trong ruột và không có khả năng đạt đến mức độ điều trị, theo nghiên cứu được công bố trong Tạp chí hội chứng di truyền và liệu pháp di truyền.

Mặc dù thường được coi là an toàn, lạm dụng bột nghệ có thể gây đầy hơi và khó tiêu.

Cần sa

Cần sa y tế, trong khi hoàn toàn không phù hợp với trẻ em và thanh thiếu niên, được biết đến là một chất kích thích sự thèm ăn mạnh mẽ cho những người mắc chứng chán ăn do bệnh hoặc điều trị. Tuy nhiên, vẫn chưa rõ tác dụng của việc hút cần sa đối với phổi đã bị tổn thương nặng nề bởi CF.

Cuối cùng, có một số bằng chứng ban đầu cho thấy thuốc uống có chứa hoạt chất cần sa, tetrahydrocannabinol (THC), có thể không chỉ giúp tăng cân mà còn cải thiện FEV1 ở những người bị CF. Nghiên cứu đang tiếp tục.

Trang này có hữu ích không? Cảm ơn phản hồi của bạn! Mối quan tâm của bạn là gì? Nguồn bài viết

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. và cộng sự. Một nghiên cứu giai đoạn 2 về sự an toàn, dược động học và hiệu quả của anabasum (JBT-101) trong bệnh xơ nang (CF). J Xơ nang. 2017; 6 (Cung 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Tổ chức xơ nang (CFF). Ăn uống lành mạnh, nhiều calo. www.cff.org/Life-ithith
• Tổ chức xơ nang (CFF). Giai đoạn tiếp theo của sự phát triển bộ điều chế CFTR kết hợp ba được công bố. Phát hành ngày 31 tháng 1 năm 2018. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Annned/
• Dey, tôi.; Shah, K.; và Bradbury, N. Các hợp chất tự nhiên là tác nhân trị liệu trong xơ nang điều trị. J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284. DOI: 10,4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. và Mallory, G. Liệu pháp oxy cho bệnh xơ nang. Sys dữ liệu Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands, L. và Stanojevic, S. Điều trị bằng thuốc chống viêm không steroid cho bệnh phổi trong bệnh xơ nang. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Bầu trời, M.; Smith, J. và cộng sự. Phổi. Amer J Ghép. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.111 / ajt.13671.
• Thabut, G. và Mal, H. Kết quả sau ghép phổi. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017 / 07,85.
• Ngô, H.; Lee, B.; Dương, L. và cộng sự. Tác dụng của nhân sâm đối với sự vận động của Pseudomonas aeruginosa và sự hình thành màng sinh học. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.111 / j.1574-695X.2011.00787.x.