Hội chứng nguyên nhân gây bệnh và chẩn đoán

Hội chứng cấy ghép là một biến chứng có thể xảy ra sau ghép tủy xương, một thủ tục còn được gọi là ghép tế bào gốc tạo máu (HSCT). Hội chứng engraftment được coi là một tình trạng viêm, và nó được đặc trưng bởi:

• Sốt và phát ban không phải do nhiễm trùng
• Chất lỏng dư thừa trong phổi không phải do vấn đề về tim
• Nhiều triệu chứng và phát hiện khác

Hội chứng phát triển khoảng 7 đến 11 ngày sau khi cấy ghép, trong thời gian phục hồi bạch cầu trung tính. Các triệu chứng thường nhẹ, nhưng chúng có thể ở dạng nghiêm trọng hơn và đe dọa tính mạng. Hội chứng có thể dẫn đến khó thở, sốt ≥100,9˚F, phát ban đỏ có cả vùng da phẳng và nổi, tăng cân, nồng độ oxy trong máu thấp và chất lỏng dư thừa trong phổi không phải do vấn đề về tim.

Ở dạng cực đoan nhất của nó, thuật ngữ hội chứng sốc vô trùng đã được sử dụng, có nghĩa là có sự sụp đổ của hệ thống tuần hoàn và suy đa cơ quan.

Hội chứng engraftment đã được báo cáo xảy ra sau cả hai loại HSCT chính: autologous (ghép từ bản thân) và allogeneic (từ người hiến tặng khác, thường liên quan).

Mối quan hệ với các điều kiện khác

Việc cấy ghép đề cập đến các tế bào mới được cấy ghép, bắt nguồn và sản xuất, đó là khi các tế bào được cấy ghép tìm thấy hốc của chúng trong tủy xương và bắt đầu quá trình tạo ra các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu mới.

Mối quan hệ của hội chứng engraftment với các sự kiện sau ghép khác có tính năng tương tự đang gây tranh cãi. Các sự kiện sau ghép khác bao gồm các điều kiện như ghép cấp tính so với bệnh chủ (GVHD), hội chứng tiền ghép (PES), nhiễm độc và nhiễm trùng do phóng xạ và thuốc, một mình hoặc kết hợp.

Hội chứng tiền phôi và hội chứng peri-engraftment là những thuật ngữ khác mà các nhà khoa học đã sử dụng để mô tả tập hợp các triệu chứng này có thể phát sinh trong khoảng thời gian cấy ghép. Hội chứng cấy ghép cũng được gọi là hội chứng rò rỉ mao mạch, mà đề cập đến một trong những cơ chế tiềm ẩn có thể có của hội chứng, đó là do các tín hiệu tế bào mất cân bằng, các mạch máu nhỏ nhất của cơ thể, các mao mạch, trở nên dễ thấm hơn hơn bình thường, dẫn đến bất thường, chất lỏng dư thừa tích tụ ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Khi điều này xảy ra trong phổi, đó là phù phổi. Cụ thể hơn, đó là chất lỏng trong phổi không phải do vấn đề về tim, vì vậy thuật ngữ này là phù phổi không do tim mạch.

Nguyên nhân gây ra Hội chứng Engraftment?

Nguyên nhân chính xác của hội chứng engraftment chưa được biết, nhưng người ta cho rằng việc sản xuất quá mức các tín hiệu tế bào tiền viêm và tương tác tế bào có thể có vai trò chính.

Chất lỏng trong phổi được cho là do tín hiệu tế bào khiến cho các mao mạch nhỏ của cơ thể bị rò rỉ. Chất lỏng dư thừa này được gọi là phù phổi, hoặc nếu nhìn thấy trên các nghiên cứu hình ảnh, có thể có đề cập đến tràn dịch màng phổi. Trong trường hợp chất lỏng trong phổi đã được nghiên cứu, đôi khi họ tìm thấy số lượng bạch cầu trung tính cao, một loại tế bào bạch cầu. Trong hai bệnh nhân đã được sinh thiết phổi, họ cũng tìm thấy tổn thương của phế nang phổi phổi túi khí phổi lan rộng ra.

Các nhà nghiên cứu lý giải rằng, vì hội chứng cấy ghép được nhìn thấy sau các loại người hiến ghép khác nhau và các loại mảnh ghép khác nhau, và vì hội chứng có thể khác với GVHD và trùng với sự phục hồi của các tế bào trắng được gọi là bạch cầu hạt, nên nó có khả năng qua trung gian bởi bạch cầu được kích hoạt tế bào máu và tín hiệu tế bào tiền viêm. Sự pha trộn các tín hiệu và tương tác tế bào này có thể gây ra một hệ thống tuần hoàn bị rò rỉ, rối loạn chức năng nội tạng và các triệu chứng như sốt.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Tiến sĩ Spitzer, một nhà nghiên cứu lâm sàng tại Chương trình Ghép tủy xương tại Bệnh viện Đa khoa Massachusetts ở Boston, MA, đã xuất bản bài báo chuyên đề về hội chứng cấy ghép vào năm 2001.

Tiêu chí Spitzer cho hội chứng engraftment như sau:

Tiêu chí chính:

• Nhiệt độ lớn hơn hoặc bằng 38,3 ° C mà không có nguyên nhân nhiễm trùng có thể xác định được
• Phát ban đỏ liên quan đến> 25 phần trăm diện tích bề mặt cơ thể và không được quy cho một loại thuốc
• Phát ban hoặc chất lỏng dư thừa trong phổi không phải do vấn đề về tim, như đã thấy trên hình ảnh quét và lượng oxy trong máu thấp

Tiêu chí nhỏ:

• Rối loạn chức năng gan với các thông số nhất định (bilirubin ≥2 mg / dL hoặc transaminase ≥2 lần bình thường)
• Suy thận (creatinine huyết thanh ≥ 2x đường cơ sở)
• Tăng cân (≥2,5% trọng lượng cơ thể)
• Sự nhầm lẫn tạm thời / bất thường não không thể giải thích được bởi các nguyên nhân khác

Chẩn đoán đòi hỏi cả ba tiêu chí chính hoặc hai tiêu chí chính và một hoặc nhiều tiêu chí nhỏ trong vòng 96 giờ kể từ khi thực hiện.

Có những tiêu chí khác được sử dụng để chẩn đoán hội chứng engraftment. Ví dụ, tiêu chí Maiolino đã được giới thiệu vào năm 2004. Các chuyên gia khác nhau dường như có các ngưỡng khác nhau để xác định hội chứng engraftment và các dấu hiệu chồng chéo có thể góp phần vào vấn đề này. Vào năm 2015, Tiến sĩ Spitzer đã công bố một số đặc điểm phù hợp với người Viking và không phù hợp với hội chứng engraftment:

Phù hợp với hội chứng engraftment:Sốt không nhiễm trùng; phát ban; dấu hiệu rò rỉ mao mạch (huyết áp thấp, tăng cân, sưng, dịch trong bụng, dịch trong phổi không phải do bệnh tim); rối loạn chức năng thận, gan hoặc não; và tiêu chảy mà không có nguyên nhân khác.

Không phù hợp với hội chứng engraftment: Một nguyên nhân truyền nhiễm của sốt; phát ban với kết quả sinh thiết gợi ý GVHD trong trường hợp cấy ghép từ người hiến tặng không tự; suy tim sung huyết; rối loạn chức năng nội tạng do một nguyên nhân khác, (ví dụ, độc tố ức chế calcineurin gây độc thận hoặc GVHD gan); tiêu chảy do một nguyên nhân khác (ví dụ, nhiễm trùng, nhiễm độc hóa học hoặc GVHD).

Hội chứng Engraftment được quản lý như thế nào?

Theo báo cáo của bác sĩ Spitzer, trong khoảng một phần ba số bệnh nhân, hội chứng đắp có thể tự khỏi và không cần điều trị. Khi điều trị là cần thiết, hội chứng engraftment dường như rất đáp ứng với điều trị bằng corticosteroid miễn là các triệu chứng vẫn tồn tại, thường là ít hơn một tuần. Nhu cầu điều trị được chỉ định bởi nhiệt độ> 39 ° C mà không có nguyên nhân nhiễm trùng có thể xác định được và các dấu hiệu đáng kể về mặt lâm sàng của mao mạch bị rò rỉ, đặc biệt là chất lỏng dư thừa trong phổi.

Những gì khác được biết về hội chứng cấy ghép?

Có nhiều tiêu chí khác nhau được sử dụng để chẩn đoán hội chứng cấy ghép, và điều này có thể chiếm một loạt các số liệu thống kê về chủ đề hội chứng phát triển phổ biến ở nhiều loại bệnh nhân được cấy ghép tế bào gốc. Tiến sĩSpitzer đã nghiên cứu hội chứng này từ năm 2001, và các ấn phẩm và đánh giá về tài liệu y sinh đã được tóm tắt gần đây vào năm 2015:

• Hội chứng cấy ghép sau ghép tế bào tạo máu (HCT) ngày càng được chẩn đoán.
• Các tiêu chí chẩn đoán khác nhau đang được sử dụng và có khả năng chiếm tỷ lệ phạm vi báo cáo rộng (7 Lỗi90 phần trăm).
• Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của hội chứng engraftment có thể giống hệt với GVHD cấp tính, hội chứng engraftment cũng đã được mô tả tốt ở những bệnh nhân không bị GVHD cấp tính.
• Nó không biết liệu hội chứng này có dẫn đến tỷ lệ tử vong cao hơn và khả năng sống sót sau HCT cao hơn hay không; các nghiên cứu đã được thực hiện, nhưng dữ liệu là xung đột.
• Hội chứng cấy ghép thường tự khỏi, nhưng giống như GVHD cấp tính, nó đáp ứng với corticosteroid.
• Bởi vì hội chứng engraftment và GVHD cấp tính có thể có các đặc điểm chồng chéo và đáp ứng với điều trị, các quá trình bệnh này thường không phải là sự kiện riêng biệt.
• Các đặc điểm của hội chứng engraftment có thể trùng lặp với các độc tính và nhiễm trùng do thuốc và phóng xạ.

Lời của DipHealth:

Hội chứng này phổ biến như thế nào, và những cơ hội mà một bệnh nhân cụ thể sẽ phát triển các triệu chứng là gì? Chà, vì không có sự đồng thuận về định nghĩa chính xác, trên lâm sàng, phạm vi tỷ lệ mắc bệnh đã được báo cáo trong tài liệu, từ thấp đến 7% đến cao tới 90% trong tự động cấy ghép (ghép từ người tự hiến). Tỷ lệ cao hơn đã được báo cáo sau khi tự động chuyển cho u lympho khác với u lympho Hodgkin. Hội chứng có thể ảnh hưởng đến trẻ em và người lớn với tỷ lệ tương tự, nhưng tác động có thể lớn hơn ở trẻ em về tỷ lệ tử vong không liên quan đến tái phát ung thư.

Tỷ lệ hội chứng engraftment dường như thấp hơn ở những người nhận cấy ghép từ những người không tự hiến. Đây là một lĩnh vực khó nghiên cứu, tuy nhiên, vì hội chứng có thể trông giống như GVHD cấp tính. Trong một nghiên cứu, việc giải quyết hoàn toàn hội chứng engraftment chỉ xảy ra ở 10% đối tượng sau đó không bị GVHD cấp tính.