Hội chứng Goodpasture: Bệnh phổi và Thận

Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn hiếm gặp và có khả năng đe dọa tính mạng, gây hại cho cả phổi và thận. Đôi khi nó còn được gọi là bệnh Goodpasture hoặc bệnh màng đáy cầu thận (chống GBM). Tuy nhiên, các chuyên gia y tế đôi khi sử dụng các thuật ngữ này hơi khác nhau.

Hội chứng Goodpasture là một căn bệnh hiếm gặp, với một trong số một triệu người mới được chẩn đoán mắc bệnh mỗi năm. Nó được đặc trưng đầu tiên bởi một bác sĩ Ernest Goodpasture vào năm 1919. Vì những lý do mà Aren rõ ràng, căn bệnh này phổ biến nhất ở hai thời điểm của cuộc đời: ở một người 20 tuổi và sau đó khoảng 60 tuổi.

Triệu chứng

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture là do các vấn đề về phổi và thận. Khoảng 60 phần trăm đến 80 phần trăm những người mắc bệnh có các triệu chứng của cả bệnh phổi và thận. Ngược lại, khoảng 20 phần trăm đến 40 phần trăm chỉ bị bệnh thận và ít hơn 10 phần trăm những người chỉ gặp vấn đề về phổi.

Vấn đề về phổi

Các vấn đề về phổi của hội chứng Goodpasture có thể gây ra các triệu chứng như sau:

• Ớn lạnh và sốt
• Ho ra máu
• Ho khan
• Mệt mỏi
• Khó thở
• Đau ngực

Trong một số trường hợp, hội chứng Goodpasture có thể gây xuất huyết phổi nghiêm trọng: chảy máu từ phổi và các bộ phận khác của đường hô hấp. Điều này có thể gián tiếp dẫn đến thiếu máu, số lượng hồng cầu thấp. Nếu nghiêm trọng hơn, máu có thể ngăn chặn sự trao đổi oxy trong các túi nhỏ của phổi. Điều này có thể gây suy hô hấp, một tình trạng đe dọa tính mạng trong đó cơ thể không nhận đủ oxy.

Các vấn đề về thận của hội chứng Goodpasture là do một tình trạng gọi là viêm cầu thận. Điều đó chỉ đề cập đến viêm một phần cụ thể của thận được gọi là cầu thận. Điều này dẫn đến các triệu chứng và vấn đề bổ sung.

Vấn đề về thận

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, các vấn đề về thận có thể bao gồm:

• Buồn nôn và ói mửa
• Tăng huyết áp
• Đau khi đi tiểu
• Máu trong nước tiểu
• Đau lưng (khu vực dưới xương sườn)
• Mệt mỏi
• Ngứa
• Suy nghĩ bối rối
• Động kinh
• Khó thở

Đôi khi những triệu chứng này xuất hiện dần dần. Trong các trường hợp khác, chúng trở nên khá nghiêm trọng trong vài ngày. Nếu các vấn đề về thận nghiêm trọng, nó có thể dẫn đến urê huyết. Đây là một tình trạng có khả năng đe dọa đến tính mạng do có lượng chất thải quá cao gọi là urê trong máu của bạn.

Đôi khi, hội chứng Goodpasture xảy ra cùng với một tình trạng khác gọi là bệnh tai tự miễn. Điều này có thể dẫn đến các triệu chứng như:

• Tai đầy
• Đổ chuông trong tai
• Chóng mặt
• Mất thính lực đột ngột

Các triệu chứng của các bệnh tự miễn khác nhau

Nguyên nhân

Hội chứng Goodpasture được cho là một loại bệnh tự miễn. Trong những điều kiện y tế này, các bộ phận của hệ thống miễn dịch trở nên rối loạn.Điều này có thể khiến các bộ phận của hệ thống miễn dịch tấn công các mô bình thường, dẫn đến các triệu chứng của các bệnh này. Cả hai nguyên nhân di truyền và môi trường được cho là góp phần vào hầu hết các bệnh tự miễn, nhưng những điều này không được hiểu đầy đủ.

Trong hội chứng Goodpasture, hệ thống miễn dịch dường như được kích hoạt bất thường chống lại một thành phần collagen có trong cả phổi và thận. Ở thận, điều này ảnh hưởng đến cầu thận, các bộ lọc nhỏ trong thận giúp loại bỏ nước dư thừa và các sản phẩm thải ra khỏi máu của bạn, biến chúng thành nước tiểu. Trong phổi, nó có thể ảnh hưởng đến phế nang, các túi khí nhỏ nơi trao đổi oxy và carbon dioxide. Sự kích hoạt miễn dịch và viêm sau đó dẫn đến các triệu chứng của tình trạng này. Các kháng thể kích hoạt bất thường được gọi là kháng thể chống GBM.

Di truyền cũng đóng một vai trò trong việc kích hoạt hội chứng Goodpasture. Những người có một số biến thể nhất định của các gen cụ thể có nhiều khả năng mắc bệnh hơn những người không có các biến thể di truyền này. Tuy nhiên, hầu hết những người có các biến thể này KHÔNG mắc bệnh, vì vậy các yếu tố khác cũng có vẻ quan trọng.

Các yếu tố rủi ro

Một số điều sau đây có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh:

• Hút thuốc
• Tiếp xúc với dung môi hữu cơ hoặc khói hydrocarbon
• Tiếp xúc với bụi kim loại
• Thuốc hít cocaine
• Một số loại nhiễm trùng phổi
• Một số loại thuốc ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch (như alemtuzumab)

Đặc biệt, bệnh phổi do hội chứng Goodpasture dường như có nhiều khả năng xảy ra nếu cá nhân bị tổn thương phổi trước đó do nguyên nhân khác.

Tại sao bệnh tự miễn xảy ra?

Chẩn đoán

Để chẩn đoán hội chứng Goodpasture, bác sĩ lâm sàng phải phân biệt giữa các tình trạng y tế khác có thể ảnh hưởng đến phổi, thận hoặc cả hai cơ quan. Ví dụ, một số loại viêm mạch có thể gây ra các triệu chứng tương tự, như một số bệnh tự miễn khác, như lupus.

Chẩn đoán hội chứng Goodpasture đòi hỏi tiền sử bệnh và khám thực thể. Nhà cung cấp dịch vụ y tế của bạn sẽ đặt câu hỏi về các vấn đề y tế khác và các triệu chứng hiện tại của bạn. Anh ấy hoặc cô ấy cũng sẽ đánh giá kỹ lưỡng tất cả các bộ phận của cơ thể bạn để tìm kiếm manh mối chẩn đoán.

Xét nghiệm

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm là một thành phần quan trọng của chẩn đoán là tốt. Một số thử nghiệm cần thiết có thể bao gồm:

• Công việc máu cơ bản (có thể giúp đánh giá chức năng thận, thiếu máu, nhiễm trùng)
• Phân tích mẫu nước tiểu (cung cấp thông tin về chức năng thận)
• X-quang phổi (có thể thấy xuất huyết phổi)
• Xét nghiệm chức năng phổi
• Xét nghiệm máu để kiểm tra kháng thể chống GBM

Đôi khi những xét nghiệm này đủ để chẩn đoán hội chứng Goodpasture và bắt đầu điều trị. Tuy nhiên, sinh thiết thận thường cung cấp chẩn đoán xác định cho tình trạng này. Điều này được thực hiện qua da, nghĩa là, thông qua một vết mổ nhỏ được thực hiện qua da. Các mô thận được loại bỏ và kiểm tra dưới kính hiển vi. Điều này cho phép các bác sĩ lâm sàng chẩn đoán chính xác hơn nguyên nhân chính xác của các vấn đề về thận.

Bệnh nhân bị bệnh nặng có thể không thể sinh thiết thận cho đến khi tình trạng của họ trở nên ổn định hơn. Sinh thiết phổi thường không phải là một công cụ chẩn đoán hiệu quả như sinh thiết thận, nhưng nó có thể cần thiết trong trường hợp không thể sinh thiết thận.

Nó rất cần thiết để đạt được chẩn đoán chính xác càng nhanh càng tốt, vì vậy cá nhân có thể bắt đầu điều trị. Điều này sẽ mang lại cơ hội sống sót cao nhất và cơ hội tốt nhất để phục hồi thận hoàn toàn.

Điều trị

Điều trị sớm hội chứng Goodpasture tập trung vào hai điều: loại bỏ nhanh chóng các kháng thể chống GBM khỏi máu và ngừng sản xuất trong tương lai của chúng.

Việc loại bỏ các kháng thể từ máu được thực hiện thông qua một quá trình gọi là plasmapheresis. Trong quá trình plasmapheresis, một người máu Máu được lấy ra khỏi cơ thể của họ thông qua một cây kim và kết nối với một máy. Máy này sau đó loại bỏ các kháng thể có hại trước khi bơm các phần máu còn lại vào cơ thể người. Một bệnh nhân sẽ phải trải qua quá trình này mỗi ngày một lần hoặc mỗi ngày trong khoảng hai đến ba tuần hoặc cho đến khi các kháng thể chống GBM xuất hiện để loại bỏ hoàn toàn.

Ngừng sản xuất kháng thể chống GBM mới cũng rất quan trọng. Điều này được thực hiện bằng cách triệt tiêu hệ thống miễn dịch của một người. Một số loại thuốc sau đây có thể được sử dụng cho mục đích này:

• Corticosteroid
• Cyclophosphamide
• Azathioprine (đôi khi được sử dụng do tác dụng độc hại của cyclophosphamide)

Thông thường nhất, corticosteroid cộng với cyclophosphamide được điều trị ban đầu.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và các yếu tố khác, những thuốc này có thể được tiêm tĩnh mạch hoặc uống. Bệnh nhân ban đầu có thể được cung cấp một lượng lớn các loại thuốc này để kiểm soát bệnh của họ. Sau đó, họ có thể dùng liều duy trì thấp hơn. Tùy thuộc vào cách cá nhân đáp ứng với điều trị, họ có thể cần dùng thuốc ức chế miễn dịch trong vài tháng. Trước khi ngừng điều trị ức chế miễn dịch, bác sĩ sẽ cần kiểm tra mức độ kháng thể chống GBM, để đảm bảo rằng những chất này không còn tồn tại.

Những người dùng thuốc ức chế miễn dịch có thể dễ bị nhiễm trùng nhất định. Bị nhiễm trùng phổi ngay sau khi xuất hiện hội chứng Goodpasture có thể khá nguy hiểm. Bởi vì điều này, đôi khi những người mắc hội chứng Goodpasture cũng được điều trị dự phòng bằng thuốc để giúp ngăn ngừa nhiễm trùng. Chúng có thể bao gồm một số loại thuốc chống nấm, thuốc kháng sinh và thuốc kháng vi-rút.

Một số bệnh nhân mắc hội chứng Goodpasture bị bệnh nặng khi chẩn đoán. Những cá nhân này có thể cần rất nhiều sự chăm sóc hỗ trợ trong một đơn vị chăm sóc y tế chuyên sâu.Ví dụ, những người này có thể cần đặt ống nội khí quản đặt ống trong khí quản để giúp ngăn ngừa suy hô hấp.

Chạy thận nhân tạo khẩn cấp đôi khi cũng cần thiết. Điều này giúp thực hiện một số chức năng thận thận để loại bỏ chất thải ra khỏi cơ thể. Trong một số trường hợp, nhu cầu này sẽ là tạm thời cho đến khi phương pháp điều trị có thể có hiệu lực. Trong các trường hợp khác, các cá nhân có thể bị tổn thương lâu dài đối với thận. Những người này có thể cần chạy thận nhân tạo trong thời gian dài. Đối với một số cá nhân này, ghép thận là một lựa chọn. Cấy ghép chỉ nên được xem xét nếu một cá nhân đã không có kháng thể chống GBM trong vài tháng.

Nó cũng quan trọng là những người mắc hội chứng Goodpasture loại bỏ các yếu tố gây bệnh có thể. Ví dụ, người hút thuốc nên được khuyến khích cao để bỏ hút thuốc. Điều trị hội chứng Goodpasture thường đòi hỏi đầu vào từ nhiều chuyên khoa y tế, bao gồm y tá chăm sóc quan trọng, bác sĩ phổi, bác sĩ thận và bác sĩ thấp khớp.

Tiên lượng

Thời kỳ đầu mắc bệnh hội chứng Goodpasture thường khá nghiêm trọng và một số bệnh nhân tử vong. Tuy nhiên, hơn 90 phần trăm bệnh nhân sống sót trong giai đoạn này của bệnh nếu họ được chăm sóc ở mức độ cao. Tỷ lệ sống sót là khoảng 80 phần trăm tại năm năm sau tập phim. Phục hồi chức năng thận đầy đủ phụ thuộc phần lớn vào việc thận bị ảnh hưởng nghiêm trọng như thế nào trước khi bắt đầu trị liệu.

Thông thường, những người mắc phải hội chứng Goodpasture không bao giờ có lần thứ hai. Tuy nhiên, đôi khi mọi người bị tái phát bệnh.

Liên hệ với nhà cung cấp dịch vụ y tế của bạn ngay lập tức nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu tái phát nào, như ho ra máu, đau ngực, khó thở, đau lưng hoặc nhầm lẫn. Bằng cách đó, bạn có thể bắt đầu điều trị lại càng sớm càng tốt, mang lại cho bạn hy vọng tốt nhất về một kết quả tốt.

Một từ từ DipHealth

Hội chứng Goodpasture là một cuộc khủng hoảng y tế có thể tấn công nhanh chóng, dẫn đến các triệu chứng đe dọa tính mạng. Nó có thể đáng sợ và mất phương hướng khi biết rằng người bạn yêu mắc bệnh nghiêm trọng, mặc dù trước đó họ khỏe mạnh. Nhưng mặc dù căn bệnh này nghiêm trọng, chúng tôi có một số phương pháp điều trị tốt để đưa bệnh vào thuyên giảm và hầu hết mọi người sẽ không bao giờ gặp phải một đợt bệnh khác. Cả một nhóm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ làm việc với bạn từng bước thông qua chẩn đoán và điều trị. Don Cầu ngần ngại tiếp cận với sự hỗ trợ từ bạn bè, gia đình và toàn bộ đội ngũ y tế của bạn.