Thiếu máu bất sản là gì?

Trong thiếu máu bất sản (AA), tủy xương ngừng tạo đủ hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Thiếu máu bất sản có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng được chẩn đoán thường xuyên hơn ở trẻ em và thanh niên. Rối loạn xảy ra ở khoảng hai đến sáu cá nhân trên một triệu dân trên toàn thế giới.

Khoảng 20% ​​cá nhân bị thiếu máu bất sản là một phần của hội chứng di truyền như thiếu máu Fanconi, rối loạn mỡ máu, hay thiếu máu Blackfan Diamond. Hầu hết các cá nhân (80%) đã mắc bệnh thiếu máu bất sản, có nghĩa là do nhiễm trùng như viêm gan hoặc vi rút Epstein-Barr, tiếp xúc độc hại với phóng xạ và hóa chất, hoặc các loại thuốc như chloramphenicol hoặc phenylbutazone. Nghiên cứu cho thấy thiếu máu bất sản có thể là kết quả của một rối loạn tự miễn dịch.

Triệu chứng

Các triệu chứng thiếu máu bất sản xuất hiện từ từ. Các triệu chứng liên quan đến mức độ thấp của các tế bào máu:

• Số lượng hồng cầu thấp gây thiếu máu, với các triệu chứng như đau đầu, chóng mặt, mệt mỏi và xanh xao (xanh xao)
• Số lượng tiểu cầu thấp (cần thiết cho quá trình đông máu) gây chảy máu bất thường từ nướu, mũi hoặc bầm tím dưới da (những đốm nhỏ gọi là petechiae)
• Số lượng bạch cầu thấp (cần thiết để chống nhiễm trùng) gây ra nhiễm trùng tái phát hoặc bệnh kéo dài.

Chẩn đoán

Các triệu chứng thiếu máu bất sản thường chỉ ra cách chẩn đoán. Bác sĩ sẽ có được số lượng tế bào máu hoàn chỉnh (CBC) và máu sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi (phết máu). CBC sẽ cho thấy mức độ thấp của các tế bào hồng cầu, tế bào trắng và tiểu cầu trong máu. Nhìn vào các tế bào dưới kính hiển vi sẽ phân biệt thiếu máu bất sản với các rối loạn máu khác.

Ngoài các xét nghiệm máu, sinh thiết tủy xương (mẫu) sẽ được thực hiện và kiểm tra dưới kính hiển vi. Trong thiếu máu bất sản, nó sẽ cho thấy một vài tế bào máu mới được hình thành. Kiểm tra tủy xương cũng giúp phân biệt thiếu máu bất sản với các rối loạn tủy xương khác, chẳng hạn như rối loạn tủy hoặc bệnh bạch cầu.

Dàn dựng

Phân loại hoặc phân loại bệnh dựa trên các tiêu chí của Nhóm nghiên cứu thiếu máu bất sản quốc tế, xác định mức độ theo số lượng tế bào máu có trong xét nghiệm máu và sinh thiết tủy xương. Thiếu máu bất sản được phân loại là trung bình (MAA), nghiêm trọng (SAA) hoặc rất nghiêm trọng (VSAA).

Điều trị

Đối với những người trẻ bị thiếu máu bất sản, ghép tủy xương hoặc tế bào gốc thay thế tủy xương khiếm khuyết bằng các tế bào tạo máu khỏe mạnh. Cấy ghép mang nhiều rủi ro, vì vậy đôi khi nó không được sử dụng như một phương pháp điều trị cho người trung niên hoặc người cao tuổi. Khoảng 80% cá nhân được ghép tủy xương đã hồi phục hoàn toàn.

Đối với người già, điều trị thiếu máu bất sản tập trung vào việc ức chế hệ thống miễn dịch bằng Atgam (thuốc chống thymocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine) hoặc Solu-Medrol (methylprednisolone), đơn độc hoặc kết hợp. Đáp ứng với điều trị bằng thuốc là chậm, và khoảng một phần ba cá nhân bị tái phát, có thể đáp ứng với vòng thuốc thứ hai. Những người bị thiếu máu bất sản sẽ được điều trị bởi một chuyên gia máu (bác sĩ huyết học).

Vì những người bị thiếu máu bất sản có số lượng bạch cầu thấp, họ có nguy cơ bị nhiễm trùng cao. Do đó, ngăn ngừa nhiễm trùng và điều trị nhanh chóng khi chúng xảy ra là rất quan trọng.

"Thiếu máu không tái tạo." Về các bệnh. Ngày 10 tháng 11 năm 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc.. 2 tháng 12 năm 2006